Association auto-immune possible entre le syndrome de Laugier-Hunziker et le syndrome de Sjögren: rapport d’une affaire et examen de la littérature

cas cliniques

Association auto-immune possible entre Lauruger Syndrome – Hunziker et Sjögren Syndrome: Rapport d’une affaire et d’examen de la littérature

Syndrome de Laugier-Hunziker chez un patient avec le syndrome de Sjögren. Rapport d’une université de développement, père de l’hôpital Hurtado. Santiago, Chili.
2Départites de dermatologie, clinique allemande de Santiago, Faculté de médecine clinique allemande, Université de développement. Santiago, Chili. Privé 3Practique Santiago, Chili.
4Départiments d’anatomie pathologique, père de l’hôpital Hurtado. Santiago, Chili.

Correspondance A:

Le syndrome de Laugier-Hunziker est une affection idiopathique bénigne rare caractérisée par une pigmentation maculaire acquise de lèvres et de la muqueuse buccale, souvent accompagnée de mélanonychie. La principale préoccupation de cette condition est de régler d’autres autres diagnostics différentiels avec des répercussions systémiques et des modèles d’hyperpigmentation similaires, tels que le syndrome de Peutz-jeghers, l’insuffisance surrénale et le mélanome. Nous rapportons une femme âgée de 58 ans avec une histoire de 20 ans du syndrome de Sjögren, présentant avec de la mélanonie et une hyperpigmentation dans la muqueuse buccale. Elle n’avait aucune histoire de médicaments pertinente et n’est pas fumeur. Le patient a nié d’autres symptômes. L’histopathologie a confirmé le diagnostic du syndrome de Laugier-Hunziker.

Mots clés: Automination; Hyperpigmentation; Mucosa bouche; Troubles de la pigmentation; Le syndrome de Sjogren.

Laugier-Hunziker (SLH) est une condition peu fréquente, idiopathique et bénigne sans manifestations systémiques connues. C’est un diagnostic de jet, sans critères de diagnostic formels (tableau 1).

Tableau 1. Diagnostic du syndrome de Lauruger-Hunziker

histopathologie n’est pas pathognomonique, mais à côté de la clinique, il soutient le diagnostic. Il montre généralement une augmentation significative de la mélanine dans l’épiderme, des mélanocytes de morphologie normale dans la membrane basale (pouvant être augmentée en quantité) et une incontinence pigmentaire dans le derme papillaire, avec des mélanobes5-7. L’objectif principal d’une biopsie dans la SLH avec des blessures focales est d’exclure le mélanome.

Ce cas correspond au premier enregistrement SLH associé à une maladie du tissu conjonctif au Chili8.9. Examen de la littérature internationale disponible, il existe au moins cinq publications relatives à la SLH à AutoMMUNITY10-14. Ce qui précède nous permet de soupçonner qu’un mécanisme auto-immun peut participer à la pathogenèse de cette entité et nécessite donc de formuler une confrontation initiale en conséquence.

cas clinique

patient de 58 ans , Chilien, qui consulte notre service avec une histoire de 20 ans de l’évolution de Sjögren (tableau 2), traitée uniquement avec des larmes artificielles. Il a un fils avec vitiligo et une sœur avec le syndrome de Sjögren. Sans consommation de médicaments ou de fumer. Aucune histoire familiale de cancer digestif. Il nie les symptômes d’hémorragie digestive, de douleurs abdominales, de diarrhée, de fatigue ou de poids faible. Il a été dérivé de la rhumatologie au service de dermatologie de l’hôpital Padre Hurtado en raison de l’apparition de bandes hyperpigmentées sur des ongles dentaires pendant 5 ans, suivie des ongles des mains. Il y a 3 ans qui était apparu avec du café de couleur café dans la muqueuse orale, associée à une hyperpigmentation périenguée progressive.

Tableau 2. Sjögren Sydom SyRnow Critère ACR 2012

à l’examen physique, la muqueuse orale a présenté une maculaire de café dans la lèvre inférieure à la commissure labiale gauche. Dans les mains des mains et des pieds, des macules de café Periunge et de la mélanoniquie ont été observées.

Figure 1. (a) Macula de café la commissaire labiale gauche après la biopsie. La boîte montre la même lésion de 4 x 3 mm dans la biopsie de diamètre précédent; (b) plusieurs bandes de café sur un clou droit; (c) Diffuse lésion hyperpigmentée sur un pied-de-pied gauche et deux bandes longitudinales de 4 mm de large sur le dessus du premier pied droit.

L’histopathologie muqueuse orale a montré une légère acantane et hypermélanose. Dans l’Union dermoépidermique, de nombreux mélanobes ont été observés, avec des capillaires importants dans le derme (figure 2).

Figure 2. Teinture avec hématoxyline-éosine de la biopsie orale de la muqueuse. a) 100x, épiderme à l’acanthose et mélanobes dans le derme papillaire; (B) 400x, mélanobes entourant les capillaires dans le derme papillaire.

Les tests de laboratoire ont montré: Leve leucopénie (3 700 / ul avec 1 370 / ul lymphocytes). Le reste de l’hémogramme, de la vitesse érythosée, des hormones thyroïdiennes, du cortisol plasmatique et de l’ACTH étaient dans la plage normale.

anticorps anti-ro (43,7 u / ml) et anti-le (> 48 u / ml) étaient positifs, ainsi que des anticorps antinucléaires (1/2560) avec motif marbré. Les anticorps anti-DSDNA, anti-SM et anti-cellules étaient négatifs. Le facteur rhumatoïde, l’anticoagulant lupus et la quantification des immunoglobulines ont entraîné des gammes normales. Une endoscopie et une coloscopie à haute digestion ont été réalisées, qui ne montrent pas la présence de polypes, d’hyperpigmentation ou d’autres résultats importants.

Le patient continue dans le suivi clinique, sans apparition de nouvelles blessures.

Discussion

L’objectif principal avant la suspicion de SLH consiste à exclure des causes de l’hyperpigmentation muqueuse avec des répercussions systémiques, telles que le syndrome de Peutz-jéghers (SPJ) et l’insuffisance surrénale1.

SPJ Est une maladie héréditaire autosomique dominante dominante élevée, caractérisée par la présence de polypose gastro-intestinale, un risque accru de cancer du côlon et d’une hémorragie digestive, associée à la cavité orale, juvénile, périorale, mains et pieds. Contrairement à notre cas, dans le SPJ, il existe un modèle familial, avec une hyperpigmentation de la petite enfance. L’étude endoscopique n’est pas considérée comme obligatoire en l’absence d’une clinique suggestive. Dans notre cas, compte tenu de la projection du cancer digestif correspondant à son âge, il a été décidé de mener à bien l’étude et de supprimer la présence de modifications1.

Insuffisance surrénale est un trouble endocrinien par le déficit de la cortisol et de la production aldostérone, qui peut être manifesté de symptômes non spécifiques tels que la douleur abdominale, la fatigue ou le poids faible. L’augmentation de l’ACTH produit une hyperpigmentation diffuse de membranes muqueuses et de zones de pression (par exemple des articulations et des plis), ainsi que des mammarias et des zones cicatrisées, et peut être la première manifestation1,6,8. Chez notre patient, les macules étaient bien délimitées et étaient asymptomatiques, avec des niveaux de cortisol plasmatique et d’acth dans une plage normale.

Hyperpigmentation dans la SLH ne nécessite pas de traitement et il est nécessaire d’assurer le patient sa nature bénigne . En cas de préoccupation esthétique, la Crioosurgien, le laser N-YAG et la commutation Q-Bulled Alexandrite sont des options sûres et efficaces16,17. La photoprotection est recommandée pour prévenir la récurrence4. Notre patient n’a pas exprimé les souhaits de traitement.

Il n’y a aucune certitude quant à la pathogenèse du SLH, mais il a été postulé qu’un stimulus chronique inconnu pourrait déterminer une anomalie dans le rôle des mélanocytes, avec une synthèse accrue de Mélanosomas18,19.

Alors que l’association entre SLH et Sjögren Syndrome pourrait être fortuit, il existe des rapports de cette pathologie associée à diverses maladies auto-immunes dans d’autres pays, telles que la peau et le lupus érythémateux systémique, la polyarthrite rhumatoïde, Sjögren Syndrome, anémie hémolytique avec coombres positifs, moelle osseuse hypocellulaire avec anticorps antinucléaires positifs et penfigoide bulloso10-14. L’existence de ces cas n’a pas suffisamment de preuves pour établir une relation de causalité, cependant, pourrait suggérer un stimulus auto-immun de la synthèse de la mélanine dans le SLH. Compte tenu de ce qui précède, nous suggérons d’effectuer une dépistage clinique de ces conditions (p. Ex. Fièvre, engagement de l’État général, poids faible, arthralgies, photosensibilité, alopécie, etc.) et demander des anticorps antinucléaires uniquement dans ceux où une maladie systémique associée est suspectée.

Ce cas présente un intérêt pour la communauté médicale car ce serait le premier cas de SLH signalé avec une étude détaillée de l’auto-immunité. C’est une entité très subdiagnée, avec une prévalence inconnue et probablement sous-estimée17. Compte tenu de son excellent pronostic, il est nécessaire de connaître cette pathologie pour limiter la quantité d’études exhaustives et inutiles, diminuant également les coûts et l’anxiété du patient. Plus d’informations sont nécessaires pour déterminer si la SLH est efficacement automune étiologie. On ignore si la conclusion de ces pathologies avec SLH correspond à des résultats fortuits12.

Source de support financier: Aucun à déclarer

Références

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