Lupus eritematós sistèmic en l’ancià | Revista Espanyola de Geriatria i Gerontologia

Introducció

El lupus eritematós sistèmic (LES) és una malaltia autoimmune que afecta habitualment a persones joves amb predomini de l’sexe femení. En els diversos estudis publicats fins a l’actualitat, s’aprecia que l’edat pot tenir un efecte en l’expressió clínica de la malaltia i suggereixen, en general, que el LES d’inici tardà és menys greu pel que fa a la seva presentació i curs clínic . Així mateix, el clàssic predomini en dones disminueix progressivament amb l’edat, de tal manera, que en el lupus d’inici precoç la relació dones / homes és 9: 1 ,, mentre que aquesta proporció disminueix a 7: 1 en el LES tardà. D’altra banda, el retard que es produeix entre l’aparició dels primers símptomes i el diagnòstic de la malaltia és major en els pacients ancians. Altres diferències es refereixen a circumstàncies ètniques i racials. Així, en el LES d’inici tardà sol haver un predomini de pacients caucàsics, en contrast amb el lupus en pacients més joves que afecta majoritàriament a individus afroamericans. En general, el lupus d’inici tardà fa referència a la malaltia que comença després dels 50 anys, si bé no hi ha un acord en aquest sentit i estudis més recents proposen que el límit sigui de 65 o més anys. Si tenim en compte la major edat mitjana de la població general que es dóna en l’actualitat, la segona definició (> 65 anys) reflectiria de forma més exacta la realitat, de manera que a partir d’ara ens referirem indistintament a aquesta entitat com lupus d’inici tardà o de l’anciano1,2.

Immunitat i envelliment

Des d’un punt de vista clínic, les conseqüències de la deterioració de la funció immunològica durant l’envelliment inclouen una major susceptibilitat a l’patiment de malalties infeccioses i neoplàsies, així com un augment de la incidència de les malalties autoimmunes. Cal ressaltar, que les conseqüències d’aquestes malalties autoimmunes poden ser de major rellevància i afectar de manera notòria la qualitat de vida de les persones mayores.El envelliment s’associa típicament a un increment en la presència sèrica d’autoanticossos, fet que contrasta amb la disminució de la resposta immune que es produeix amb l’edat. Els pacients ancians mostren habitualment una major prevalença d’autoanticossos no òrgan específics que òrgan específics, entre els quals cal destacar: els anticossos antifosfolípid, el factor reumatoide i els anticossos antinuclears (taula 1). D’altra banda, és raonable assumir que aquestes anomalies “fisiològiques” que formen part de l’procés d’envelliment, s’associen a una major incidència de malalties autoimmunes, neoplàsiques i infecciosa en aquest període de la vida. És important ressaltar, que tant la forma de presentació com el curs clínic de les malalties autoimmunes en els pacients ancians, sol ser més atípica que en els individus joves o de mitjana edat, especialment en el cas de el LES, l’artritis reumatoide i la síndrome de Sjögren3-5.

Taula 1.

Prevalença d’autoanticossos en ancians segons diversos estudis

Autoanticossos Prevalença
APL el 28%
RF 22%
ANA 14%
Anti-PCA 9%
Anti-SMA 8%
AMA 5%
ENA 2%

AMA: anticossos antimitocondrials; ANNA: anticossos antinuclears; anti-PCA: anticossos anticélula parietal; anti-SMA: anticossos antimúsculo llis; APL: anticossos antifosfolípid; ENA: anticossos antiantígeno nuclear extraïble; RF: factor reumatoide.

En el transcurs de la vida d’una persona, el sistema immunològic pateix constants canvis morfològics i funcionals, de tal manera que, com ja s’ha comentat, l’habilitat de el sistema immune per defensar l’organisme de patògens exògens decreix i la resposta a antígens augmenta. Durant l’envelliment, el nombre de limfòcits T CD45RA nadius disminueix, mentre que el nombre de limfòcits T CD45RO de memòria augmenta. D’altra banda, la proporció entre els limfòcits T CD4 + i CD8 + que expressen el receptor CD28 es modifica, i l’habilitat dels limfòcits de la sang perifèrica de proliferar davant l’estimulació per mitògens decrece6. La concentració sèrica de citocines i reactants de fase aguda augmenta de dos a 4 vegades en aquest període (taula 2).Tot i que els mediadors de la inflamació representen de forma general les interconnexions que es produeixen entre els factors ambientals, les infeccions i els canvis fisiològics de l’envelliment, aquests constitueixen també factors de risc per al desenvolupament de les diferents malalties qua apareixen durant aquest període. Així mateix, els diferents canvis en l’homeòstasi immunològica que sobrevenen al llarg de la vida poden contribuir al fet que la presentació i evolució de la malaltia siguin atípicas1,3.

Taula 2.

Anomalies de l’autoimmunitat en la vellesa

a

1. Anomalies de la immunitat cel·lular

a

– Disminució de cèl·lules T supressores

a

– Disminució de cèl·lules T helper

a

– Disminució de l’expressió de factors de creixement limfocitaris

a

– Disminució de l’expressió de receptors limfocitaris específics

qual

2. Anomalies de la immunitat mediada per anticossos

a

– Increment de la resposta policlonal contra diversos mitògens

a

– Disminució de la resposta antigen específica

a

– Anomalies intrínseques en la maduresa de les cèl·lules B

a

– Freqüència incrementada de la síntesi d’autoanticossos

qual

3. Altres anomalies de el sistema immune

a

– Efecte de factors extrínsecs (dieta, fàrmacs, exercici)

a

– Increment de l’expressió CD95 amb l’edat

– Disminució de citocines Th1 / Increment de citocines Th2

a

– Desordres de l’apoptosi dels polimorfonuclears

a

– Increment de les concentracions sèriques d’IgG, IgM i IgA

a

– Atròfia tímica progressiva

a

Mecanismes contribuents

la menopausa i la disminució de la síntesi d’estrògens podrien explicar la menor incidència de LES d’inici tardà, així com la disminució en la proporció de dones que pateixen la malaltia durant el envejecimiento7.

en un estudi d’una sèrie de 47 pacients amb LES d’inici tardà (en què es van analitzar també altres sèries publicades amb anterioritat), Boddaert et al.8 van observar que la menopausa s’havia produït en el 86% dels pacients abans o en el moment de la diagnosi de LES. D’altra banda, entre els 10 pacients d’aquest estudi en què la menopausa va sobrevenir abans de l’inici de la malaltia, cap d’ells tenia afectació renal, mentre que només un pacient va rebre corticosteroides a dosis altes per la presència de fibrosi pulmonar i un altre pacient havia rebut una combinació d’esteroides i ciclofosfamida per l’existència d’mielitis. Cal esmentar en aquest sentit, que s’han descrit disminucions significatives de brots de LES postmenopàusic tant en pacients amb LES d’inici en l’etapa premenopàusica com en aquells casos en què l’inici de la malaltia es va produir en la fase postmenopàusica. Aquests resultats estan en concordança amb la menor gravetat de les manifestacions clíniques de el LES de l’ancià, especialment en dones postmenopàusiques.

La incidència significativament major d’homes amb LES d’inici tardà i el curs més benigne de la malaltia en dones postmenopàusiques suggereix, en definitiva, que l’estatus estrogènic pot influir de manera significativa en l’activitat de la enfermedad7.

Finalment, cal també destacar que el LES d’inici tardà es presenta amb relativa freqüència com una forma de LES induït per fàrmacs. Per aquesta raó, és molt important realitzar una anamnesi dirigida a la recerca de possibles fàrmacs inductors en aquest grup de pacients, sense oblidar els col·liris que contenen beta-bloqueantes1.

Característiques clíniques

Diversos estudis han posat de manifest que el LES d’inici tardà és responsable de l’10-20% de casos entre la població general de lupus. És acceptat que el LES d’inici tardà té un curs clínic diferent, amb un inici insidiós i unes primeres manifestacions clíniques inespecífiques. Aquestes manifestacions inclouen artràlgies, artritis, en alguns casos infreqüents artropatia degenerativa deformant de Jaccoud (fig. 1), astènia, miàlgies, pèrdua de pes, febre o disminució de la funció cognitiva (taula 3) 9,10. Una forma rara característica de l’afectació pulmonar en el LES d’inici tardà consisteix en l’aparició de dispnea progressiva i elevació de l’diafragma amb pèrdua important de volum (shrinking lungs). En general, s’ha descrit que el curs clínic de el LES d’inici tardà és més indolent que el de el LES clàssic.

Artropatia degenerativa d'Jaccoud en una dona de 68 anys amb lupus eritematós sistèmic de llarga evolució. a
Figura 1.

Artropatia degenerativa de Jaccoud en una dona de 68 anys amb lupus eritematós sistèmic de llarga evolució.

Deixa un comentari

L'adreça electrònica no es publicarà. Els camps necessaris estan marcats amb *