Quist de via biliar després portoenterostomía de Kasai en atrèsia de vies biliars extrahepàtiques i la seva relació amb colangitis de repetició | Annals de Pediatria

L’aparició de quists de la via biliar, associats o no a colangitis, després de la realització quirúrgica d’una portoenterostomía està descrita com a complicació en un nombre no menyspreable de pacients. La seva fisiopatologia i el seu tractament són encara motiu d’estudi.

Presentem el cas d’un lactant home de 2 mesos, primer fill de pares joves sans, fruit d’un embaràs controlat, sense incidències i serologies maternes negatives, que es va remetre a la nostra institució per a un estudi per icterícia i acolia presents des del naixement. L’analítica a l’ingrés mostrava bilirubina total de 7,96mg / dl, bilirubina directa de 4,3mg / dl, hipertransaminasèmia (alanino-aminotransferasa d’247U / li aspartat-aminotransferasa d’153U / l, gammaglutamiltransferasa de 720U / l) i elevació de colesterol . Les serologies per virus hepatotropos van ser negatives. L’ecografia abdominal evidenciava un fetge homogeni sense lesions observables, discretament augmentat de mida, sense altres troballes patològiques. La gammagrafia realitzada (p-isopropil acetaniliodoiminodiacético) mostrava captació hepàtica disminuïda, amb marcada eliminació renal de l’radioisòtop i sense activitat a nivell intestinal en cap de les deteccions, incloses les tardanes. La sospita d’atrèsia de vies biliars es va confirmar en la cirurgia i es va realitzar portoenterostomía de Kasai als 79 dies de vida. Es va iniciar, segons el protocol de la nostra secció, tractament amb prednisona intravenosa 4 dies en pauta decreixent (40, 30, 20 i 10 mg, respectivament) i amb antibiòtic intravenós d’ampli espectre durant 10 dies (piperacil·lina-tazobactam i gentamicina). Així mateix, un cop recuperada la tolerància per via oral es va afegir àcid ursodesoxicòlic en dosis habituals i vitamines liposolubles. Als 3 dies de la cirurgia, el pacient va recuperar el flux biliar (deposicions tenyides) i als 10 dies de la intervenció, donada la seva bona evolució, es va procedir a l’alta hospitalària amb els tractaments abans comentats; es va afegir profilaxi antibiòtica oral amb amoxicil·lina-clavulànic (15 mg / kg / dia en dosi única) per mantenir durant el primer any posKasai. Un mes i mig després de la cirurgia va presentar registres febrils sense colúria ni acolia, amb empitjorament de les dades analítiques de funció hepàtica i augment de la colèstasi. Es va iniciar tractament empíric amb cefotaxima i gentamicina, que es va suspendre un cop obtinguts hemocultius negatius, paral·lelament a la desaparició de la febre i la millora analítica. En els mesos posteriors va presentar diversos quadres febrils d’inici brusc en absència de focus clar, pel que va ingressar en 7 ocasions segons la mateixa pauta per a tractament antibiòtic profilàctic fins descartar colangitis. En aquestes ocasions, la mitjana de valors de aminotransferases van ser les següents: ALT de 90U / l, AST d’115U / l, GGT de 250u / l, bilirubina total de 2,15mg / dl i bilirubina directa de 1,35mg / dl. En un d’aquests ingressos va presentar hemocultiu positiu per Escherichia coli i en un altre es va aïllar Enterobacter cloacae. En la resta dels casos no es van aïllar agents bacterians en els cultius. Durant aquests ingressos es van realitzar estudis ecogràfics seriats i es va observar de forma repetida la presència d’una imatge quística ben delimitada en el segment V de 7,7mm de diàmetre (fig. 1). Als 10 mesos i mig la troballa es va descriure de menor mida i el quist ja no s’observava 11 mesos i mig després de la cirurgia.

Imatge quística dependent de la via biliar intrahepàtica ben delimitada d'uns 7 mm en el segment V. a
Figura 1.

Imatge quística dependent de la via biliar intrahepàtica ben delimitada d’uns 7 mm en el segment V.

(0,09MB).

El pacient actualment té 3 anys de vida, es troba amb funció hepàtica conservada, en tractament de base amb àcid ursodesoxicòlic i vitamines liposolubles, i no ha presentat nous episodis indicatius de colangitis.

Dins de les complicacions que poden presentar-se després de la realització d’una portoenterostomía de Kasai es troben algunes precoços, com colangitis postquirúrgiques, dehiscència de sutures, hemorràgies de qualsevol tip o, infeccions (tant de ferida quirúrgica com peritonitis o sèpsia generalitzada) i evisceració. Dins de les complicacions tardanes es troben les hèrnies incisionals, l’aparició de quists de la via biliar i les colangitis de repetició.

Els factors que clàssicament s’han relacionat amb el pronòstic de l’postoperatori incluyen1 el tipus de atrèsia de vies biliars, l’edat de l’pacient a l’hora de la cirurgia, el flux biliar postoperatori, els episodis de colangitis, el tractament antibiòtic a llarg termini, l’administració de corticoides, la formació de quists intrahepàtics i l’evolució a cirrosi.

els quists intrahepàtics després de la portoenterostomía de Kasai s’han descrit aproximadament en una quarta part dels pacients.2 la seva fisiopatologia es desconeix exactament, però es postulen diferents teories: d’una banda, la formació de quists seria secundària a processos fibroobliterativos dels productes intrahepáticos i extrahepàtics que indueixen l’erosió i la ulceració de l’epiteli biliar, el que resulta en fugues biliars. Altres autors indiquen que l’obstrucció biliar secundària als processos inflamatoris causaria primàriament episodis de colangitis que facilitarien l’aparició d’aquests quists. Una altra teoria postula que la configuració irregular dels productes biliars intrahepàtics es faria més exagerada durant el curs dels canvis cirròtics en el fetge i generaria la formació de dilatacions multiquísticas d’una forma semblant al que passa en la cirrosi biliar primària. I finalment, aquests quists podrien ser secundaris a malformacions a la placa ductal, com ho explica Takahashi3 en un cas que presenta de múltiples dilatacions quístiques de la via biliar intrahepàtica amb una estructura vascular que protruye en la seva llum.

segons el nombre, els quists poden ser solitaris o múltiples (més de 2 quists) i, segons la forma, es classifiquen en simples (ovalats o arrodonits) o en complicats (arrosariados o arborescents) 4. Alguns autors els classifiquen en tipus A, que serien els quists no comunicants; en tipus B, aquells quists comunicants; i en tipus C, en les situacions amb dilatació quística múltiple5. Pel que fa a la localització, les dades comunicades indiquen una major freqüència d’aparició en el lòbul esquerre, sense que hi hagi una explicació per a això. Pel que fa al seu diagnòstic, en la majoria dels casos comunicats es realitza durant el transcurs de colangitis a l’realitzar controls ecogràfics o colangiorresonancia6. S’han descrit quists intrahepàtics en pacients asimptomàtics com troballa casual. La mitjana de temps entre la intervenció i la seva troballa varia en les sèries entre els 10 i els 18 meses7. Hi ha una clara diferència entre els quists simples (més benignes) i aquells quists múltiples arrosariados o arborescents, amb major tendència a complicacions. Els autors coincideixen que els processos infecciosos de l’arbre biliar es produeixen i es repeteixen amb més freqüència en els quists múltiples complicats.

Quant a el tractament, el grup de Miho Watanabe8 proposa que aquells quists simples, tant solitaris com múltiples, sense episodis de colangitis associats, no requeririen tractament. En casos d’colangitis de repetició, en els quals es consideri que la seva persistència, malgrat el tractament antibiòtic, condiciona un major risc de processos infecciosos, es postula la realització d’un drenatge biliar transhepático percutani. En el cas de quists múltiples complicats, es recomana el drenatge biliar transhepático, i en el cas de deteriorament progressiu de la funció hepàtica, es recomana la derivació a trasplantament. Aquesta forma de procedir és similar per Takahashi.

El cas que ens ocupa va presentar bon restabliment de l’flux biliar en el postoperatori immediat, després que es va intervenir a l’pacient a una edat (2 mesos de vida), en teoria, favorable per al seu èxit. La política de l’tractament antibiòtic profilàctica posKasai a la nostra secció ha canviat recentment: passem de el tractament alternant cada 2 setmanes amb amoxicil·lina-clavulànic i cefadroxil a monoteràpia contínua amb amoxicil·lina-clavulànic, ja que havíem observat una major freqüència de les complicacions infeccioses en els nostres pacients en els períodes en tractament amb cefadroxil. El nostre pacient va complir la profilaxi amb amoxicil·lina-clavulànic durant un any, sense presentar complicacions infeccioses amb posterioritat, un cop suspès el tractament. L’interès del nostre cas rau en el fet que són escasses les comunicacions de quists intrahepàtics simples associats a reiterades colangitis, que es resolen i desapareixen únicament amb el tractament antibiòtic intravenós.

Deixa un comentari

L'adreça electrònica no es publicarà. Els camps necessaris estan marcats amb *