Tumors mucinosos de l’páncreas | de la Creu Alfonso | Medimay

Índex Anterior Següent
Revista de Ciències Mèdiques l’Havana 2014; 20 (2)

ARTICLE DE REVISIÓ

Tumors mucinosos de pàncrees

Mucinous Tumors of the pancreas

Norlan de la Creu Alfonso, i Rolando Martínez López, II Anniuska Gigato DiazIII

IEspecialista de i grau en Medicina General Integral i de i grau en Gastroenterologia. Màster en Malalties Infeccioses. Professor Assistent. Hospital General Docent “Aleida Fernández Chardiet”, Güines, Mayabeque, Cuba. Correu electrònic: [email protected] a IIEspecialista I grau en Medicina General Integral i d’II grau en Gastroenterologia. Professor i Investigador Auxiliar. centre Nacional de Cirurgia de Mínim Accés. l’Havana, Cuba. Correu electrònic: [email protected] a IIEspecialista i grau en Medicina General Integral i de i grau en Gastroenterologia. Professor Auxiliar. centre Nacional de Cirurgia de Mínim accés. l’Havana, Cuba. Correu electrònic: [email protected]

RESUM

Els tumors mucinosos de l’pàncrees són lesions premalignes que cursen gairebé sempre de forma asimptomàtica i la majoria de les vegades es realitza la seva detecció de manera incidental. Tant el diagnòstic com la conducta terapèutica constitueixen un repte per a les diferents especialitats involucrades en el maneig d’aquestes lesions, donades les diferències en la història natural de l’espectre de les lesions: benignes, malignes i borderline; d’aquí la importància dels esforços per aconseguir consensuar criteris en nom d’un millor seguiment. Interessats per aquests elements es decideix realitzar aquesta revisió bibliogràfica dels tumors mucinosos de pàncrees i identificar els criteris per al diagnòstic i la conducta a seguir. Per aconseguir aquest objectiu es va revisar la bibliografia més actualitzada consultant revistes digitals, impreses i temes obtinguts de diferents llocs web, incloent-hi la guia de consens internacional per al maneig dels tumors mucinosos pancreàtics.

Paraules clau: tumor mucinós de l’pàncrees, tumor quístic mucinós, tumor intraductal papil · lar mucinós.

ABSTRACT

Mucinous Tumors of the pancreas are premalignant lesions that occur almost always asymptomatic and most of the time they are detected incidentally. Both the diagnosi and therapeutic behavior s l a challenge for the different Specialties involved in the management of these lesions, given the differences in the natural history of the spectrum of lesions: benign, malignant and borderline; Hence the importance of efforts to ACHIEVE consensus criteria in order to better monitoring. The authors were interested in these items, sota it was decided to conduct this bibliographic review on mucinous Tumors of the pancreas and to identify the criteria for diagnosi and behavior to follow. To ACHIEVE this goal the most updated bibliography was reviewed, it was Consulted digital journals, printed ons and themes Obtained from different web sites, including the international consensus guidelines for management of Pancreatic mucinous Tumors.

Key words: mucinous tumor of the pancreas, mucinous cystic tumor, intraductal papillary mucinous tumor.

INTRODUCCIÓ

els tumors quísticos de pàncrees són rars, representen aproximadament el 10% dels quists pancreàtics i l’1% dels tumors de pàncrees. Aquests van ser descrits des del segle XIX. Els tumors quísticos mucinosos (TQM), els cistoadenomas serosos i els tumors intraductales papil·lars mucinosos (TIPM) comprenen més de el 90% de les neoplàsies quístiques primàries de l’páncreas.1

Durant els últims anys, ha estat possible el diagnòstic d’una major quantitat de lesions anomenades “Incidentalomes”, de les quals les lesions quístiques pancreàtiques representen una important proporció. Aquest fenomen ha estat clarament descrit pel grup de Massachussets General Hospital, els que comuniquen com ells han duplicat les reseccions pancreàtiques efectuades per tumors quísticos durant l’última década.2

Igual tendència s’observa en el reporti efectuat per Allen , de l’experiència de l’Memorial Sloan Kettering Center, els que mostren un augment en els casos avaluats, amb 5 casos el 1995 comparat amb 117 en 2004.3

el 1996 l’Organització Mundial de la Salut (OMS), va classificar les neoplàsies quístiques de pàncrees productores de mucina en dues entitats diferents: el TIPM i el TQM.4

Les lesions quístiques pancreàtiques tot just cursen amb simptomatologia, gairebé sempre asimptomàtiques i els símptomes quan es presenten són deguts a l’efecte massa; en un gran nombre de pacients el diagnòstic es realitza de forma incidental a l’realitzar els estudis imagenológicos d’abdomen.

Per fer el diagnòstic les proves imagenológicas són essencials, aquestes faciliten les característiques de les lesions i permeten al costat dels dades clíniques realitzar el diagnòstic diferencial.Les més importants són la colangiopancreatografia retrògrada endoscòpica (CPRE), la colangiorresonancia magnètica, la TAC, i l’ecoendoscòpia, aquesta última, permet la presa de mostra per citologia i realitzar determinacions d’amilasa i antigen carcinoembrionari.

El maneig de les lesions quístiques de pàncrees interessa tant a l’cirurgià general i pancreàtic com als especialistes en altres disciplines: gastroenterologia, medicina interna, endoscòpia, radiologia, anatomia patològica, etc. a El diagnòstic preoperatori és crucial, donades les diferències en la història natural de l’espectre de les lesions: benignes, malignes i borderline. El cistadenoma serós és una lesió benigna que no necessita resecció quirúrgica, excepte quan és simptomàtica.

Les neoplàsies mucinosas són lesions premalignes que requereixen majoritàriament resecció pancreàtica. Malgrat els avenços en les tècniques d’imatge, el diagnòstic definitiu s’estableix únicament després de l’estudi histològic de la peça de resecció. El risc que comporta la cirurgia pancreàtica és un problema associat a l’ús apropiat d’aquests pacients.1

Encara que de forma general es planteja que tots els tumors mucinosos han de tenir resecció, ha consens internacional sobre la conducta a seguir davant aquestes lesions. El tractament dels tumors mucinosos depèn de si es tracta d’un TIPM o TQM, en el cas de el primer la conducta és diferent si la lesió és de branca secundària o és de l’conducte principal, a més d’altres característiques no menys importants com són la mida i la presència o no de nòduls intramurales, això condicionaria la forma d’el seguiment dels pacients.5

En el cas dels TQM, on la possibilitat d’evolució a el càncer és més freqüent la conducta és la resecció, moltes vegades orientada per predictors de malignitat com la mida, nòduls murals i la presència de calcificaciones.6

Sense cap dubte, tant el diagnòstic com la conducta terapèutica constitueixen un repte per a les diferents especialitats involucrades en el maneig d’aquestes lesions, d’aquí la importància dels esforços per aconseguir consensuar criteris en nom d’un millor seguiment.

Interessats per aquests elements teòrics es decideix realitzar aquesta revisió dels tumors mucinosos de l’pàncrees i identificar els criteris per al diagnòstic i la conducta a seguir en cada cas.

DESENVOLUPAMENT

Tumor intraductal papil·lar mucinós

Els TIPM van ser descrits per primera vegada l’any 1982, per Ohashi i col·laboradors, 7 a l’relacionar la sortida de material mucinós a través de l’ampolla de Vater en un cas de tumor de pàncrees. També se li ha denominat adenoma vellós, neoplàsia papil · lar, carcinoma papil·lar, èctasi ductal mucinosa o tumor productor de mucina de l’páncreas.8

L’OMS va definir als TIPM de pàncrees com un tumor caracteritzat per la dilatació de l’conducte pancreàtic principal o de les seves branques secundàries, que es troba revestit per epiteli cilíndric, amb o sense formació de projeccions papil·lars, que s’associa a la producció de mucina i que no té estroma de tipus ovàric, el que el diferencia de la neoplàsia mucinosa quística de l’páncreas.9-10

Epidemiologia a Afecta amb més freqüència a homes entre 60 i 70 anys, (relació H: M / 3: 2) amb símptomes de pancreatitis crònica o pancreatitis aguda recidivant, sense factors predisponents (alcohol, colelitiasi, hiperlipidèmia, etc.) ni etiologia filiada. Aquests símptomes, atribuïbles a l’obstrucció de l’conducte pancreàtic per moc, estan absents en un 10-20% dels casos incidentals.

Múltiples alteracions genètiques i epigenètiques s’associen als TIPM11. Com en l’adenocarcinoma ductal de pàncrees, s’han detectat mutacions en l’oncogèn K-ras en un 80% dels casos. També s’han descrit associacions dels TIPM amb alguns síndromes hereditàries i familiars com el Peutz-Jeghers i la poliposi familiar adenomatosa, 12 així com altres neoplàsies malignes extrapancreáticas com el carcinoma colorectal o gástrico.13-14

Anatomia patològica: Els TIPM són tumors productors de mucina que es localitzen en el conducte pancreàtic principal o en les seves branques i es caracteritza per la proliferació intraductal de cèl·lules mucinosas neoplàsiques, les que freqüentment formen papil·les i porten a la dilatació quística de l’conducte afectat.

L’aparença macroscòpica dependrà de l’conducte pancreàtic afectat (principal o secundari), la mida i la quantitat de mucina produïda. Aquests tumors es poden localitzar en qualsevol part de l’pàncrees, però són més freqüents en el cap (70%). En 20% dels malalts el compromís és únicament de la cua i en 10% és difuso.15

En l’estudi microscòpic es pot observar que la proliferació intraductal pot variar des d’un epiteli mucinós pla que entapissa un conducte dilatat, fins a una complexa formació de papil·les.

Morfològicament es distingeixen quatre variants: èctasi difusa de l’producte principal, èctasi segmentària de l’producte principal, èctasi ductal de branques secundàries localitzada predominantment en cap de pàncrees o uncinado i quists comunicats amb el producte pancreàtic de forma unifocal o multifocal .16

Amb base en els estudis d’imatge i la histologia, es poden classificar en tres subtipus segons l’afecció sigui: a) de l’producte principal, difusa o segmentària (main duct-type); b) de branques secundàries, macroquística o microquística (branch duct-type), ic) de tipus mixt, tant de producte principal com de branques secundàries. La diferenciació entre els tres tipus d’afecció és crucial pel que fa a l’pronòstic.

Depenent de les característiques de les cèl·lules que revesteixen els conductes, els TIPM es poden dividir en: TIPM de tipus gàstric: Les cèl·lules que revesteixen les papil·les o la dilatació quística són cilíndriques altes, amb abundant mucina apical, semblant a les cèl·lules foveolares gàstriques. TIPM de tipus intestinal: Posseeix papil·les llargues, villiformes, paral·leles, amb cèl·lules que contenen menor quantitat de mucina, pseudoestratificadas i de nuclis allargats, de vegades amb cèl·lules caliciformes. TIPM de tipus pancreatobiliar: Amb papil·les complexes revestides per cèl·lules cuboideas, de nuclis rodons, que recorden les neoplàsies papil·lars dels conductes biliares.17

És important destacar que en un TIPM pot haver una barreja d’aquests tres tipus . Existeixen a més altres dos tipus de neoplàsia intraductal pancreàtica que representen variants dels TIPM: la neoplàsia papil·lar intraductal oncocítica (NPIO) i la neoplàsia intraductal tubular (NIT).

Una altra classificació dels TIPM és l’elaborada per la OMS l’any 2000, basada en la atípia epitelial: Benignes (adenoma mucinós papil·lar intraductal) on no hi ha atipia o aquesta és lleu; tumor intraductal papil·lar mucinós borderline, on la atipia és moderada i els malignes (carcinoma mucinós intraductal papil·lar invasiu o no) amb accentuada atípia.

Quadre clínic: Els TIPM no tenen una presentació clínica específica, 18 en un gran nombre de pacients el diagnòstic es realitza de forma incidental a l’realitzar els estudis imagenológicos d’abdomen. De vegades el dolor és el símptoma pel qual acudeix el pacient a la consulta, de vegades hi ha íctero, esteatorrea, pèrdua de pes o quadre similar a el de pancreatitis recurrent traducció de l’obstrucció de la via biliar. S’ha observat que els malalts amb un TIPM són de major edat que els que presenten una pancreatitis crónica.19

Cal fer la diferenciació diagnòstica amb el pseudoquist pancreàtic en aquells casos en què hi hagi història de pancreatitis aguda. Hi ha casos que es presenten amb un debut de diabetis o una mala resposta a el tractament d’una diabetis conocida.20

En l’estudi realitzat per D’Angelica i colaboradores18 a 63 pacients va observar que el 81% van presentar símptomes i els més freqüents van ser el dolor abdominal (50%), la pèrdua de pes (43%) i la diarrea o esteatorrea (22%).

Alguns autors plantegen que tant la pèrdua de pes com la esteatorrea serien dependents de la insuficiència pancreàtica, secundàries a l’augment de la producció de mucina i la posterior obstrucció de l’conducte pancreàtic. En les lesions benignes, la icterícia és infreqüent i s’ha de sospitar el caràcter maligne de l’tumor en aquells que la presentin.

Així mateix, hi ha altres característiques que suggereixen un càncer associat a un TIPM com són: l’edat major i el diagnòstic tardà o la descompensació reiterada de la diabetis mellitus. També s’emfatitza en que l’absència de símptomes no és sinònim de benignitat de la lesió i s’ha observat en fins al 30% dels pacients asimptomàtics la presència de càncer in situ o invasor.15,21

Diagnòstic Estudi per imatges: aquestes són molt importants per identificar la lesió, classificar-la i permetre la resecció.

la colangiopancreatografia retrògrada endoscòpica (CPRE) és la prova d’elecció, 22 ja que per mitjà de ella s’aconsegueix visualitzar les característiques de la papil·la de Vater, si està augmentada, protruida, si hi ha sortida de mucina a través de la mateixa; a més de poder observar el conducte pancreàtic, si té dilatació a aquest nivell o existeix en els conductes segmentaris, d’altra banda es valora si hi ha alteracions en la paret de l’conducte com a creixement de papil·lomes o lesió maligna sobreafegida.

Altres estudis imagenológicos d’importància són el ultrasò, la tomografia computeritzada (TAC) i la colangiorresonancia magnètica (CPRM. Aquests estudis permeten identificar les dues varietats de TIPM: la de l’conducte principal i la dels conductes secundaris.

En el cas de la varietat de l’conducte principal s’observa dilatació més o menys accentuada de forma difusa o segmentària i la papil·la protruida cap a la llum duodenal, podent observar en ocasions una imatge densa per la presència de tumor o mucina en aquesta luz.15

la varietat de conductes secundaris compromet més freqüentment el procés uncinado i amb menys freqüència el cos i la cua. Es caracteritza per la presència de múltiples quists d’1 a 2 cm de diàmetre, interconnectats i que contenen mucina o nòduls murals. En l’estudi d’imatge s’observa dilatació quística de branques ductals, de contorns lobulats, amb múltiples septes i que és singlot o anecogènica a l’US, hipodensa a la TAC i hiperintensa en seqüències ponderades en T2 a la RM.22

l’ecoendoscòpia permet obtenir imatges de la paret i la lesió interna, dit procedir permet associar l’aspiració per agulla fina i realitzar l’estudi citopatológico, determinacions bioquímiques (amilases) i de marcadors tumorals (CEA, CA19-9), així com el anàlisi de l’ADN, que poden ajudar en el diagnòstic de les lesions dubtoses després de les altres exploracions, el que elevada la sensibilitat de la ecoendoscopia.23

Més recentment s’han introduït proves com la pancreatoscopia i ecoendoscòpia intraductal que faciliten el diagnòstic de tumors petits i in situ, augmentant la sensibilitat diagnóstica.20

diagnòstic diferencial a el diagnòstic diferencial dels TIPM és principalment amb pseudoquists pancreàtics, els cis toadenomas serosos i mucinosos, així com amb els cistoadenocarcinomas mucinosos. Els cistoadenomas mucinosos són més freqüents en la dona d’edat mitjana, i no té comunicació amb el conducte pancreàtic principal i es localitzen fonamentalment en la cua de l’pàncrees en forma de quists majors de 2 cm.

Els cistoadenomas serosos per la seva banda, són quists menors de 2 cm que se situen més en el cap i el cos, són presents en dones de més edat i a l’igual que els anteriors no es comuniquen amb el conducte pancreàtic principal. Els pseudoquists pancreàtics estan associats a quadres d’pancreatitis crònica amb dilatació de l’conducte principal i calcificacions, es comuniquen amb aquest conducte i no tenen producció de mucina, no hi ha protrusió de la papil i tampoc hi ha formació de nòduls murals. L’altre diagnòstic diferencial dels TIPM és amb la NQM, representant una lesió macroquística, formada per quists > 2 cm farcits de mucina, amb septes en el seu interior i no comunica amb l’interior de l’conducte pancreático.24

Recentment s’ha vist que els TIPM s’associen a altres neoplàsies extrapancreáticas. En el seu estudi, Choi i colaboradores13 van observar que el 39% dels pacients amb TIPM van presentar a l’almenys un tumor extrapancreático, majoritàriament malignes i de localització en estómac i còlon.

La carcinogènesi dels TIPM i de el càncer colorectal és similar, des de la presència d’un adenoma fins al desenvolupament d’un càncer invasor i totes dues tenen alteracions comuns com mutacions en l’oncogen k-ras.25 Per l’anterior , tots els malalts amb una TIPM haurien de ser estudiats amb una endoscòpia digestiva alta i una colonoscòpia, per tal de detectar en forma precoç un tumor gàstric o colònic asociado.21

Previsió a el pronòstic dels malalts està donat per la resecció quirúrgica completa i per l’absència d’un carcinoma invasor.15,20

hi ha factors que es relacionen amb el pronòstic com ara: 211

  • Malaltia maligna: els TIPM benignes tenen millor pronòstic que el malignes i és el principal factor associat a la supervivència dels malalts.
  • Metàstasis linfonodales: s’associen a un pitjor pronòstic, veient-se afectada en un 29% a 46% dels casos i disminuint la supervivència als 5 anys de 83% a 30%, segons el Memori a l’Sloan-Kettering18
  • Invasió neural i vascular: Està associat a un pitjor pronòstic. En els pacients que no presenten invasió la supervivència als 5 anys és de 83% i 73%, arribant a disminuir en els pacients la presenten fins a un 57% i 0% .20
  • Tipus histològic: El tipus coloideo té millor pronòstic que el tubular. Els tumors tubulars s’associen a major compromís ganglionar ja compromís vascular.20
  • Bordes quirúrgics: Sohn i cols van observar que la supervivència a 1, 2 i 5 anys dels malalts amb vores negatius va ser de 78%, 62 % i 46% a diferència dels malalts amb vores positius en què va ser de 40%, 0% i 0% .26
  • Compromís de l’conducte pancreàtic principal v / s conductes secundaris: els malalts amb tumors localitzats en els conductes secundaris tindrien un millor pronòstic.En un estudi realitzat per Sohn i cols26 es va observar que la supervivència a 5 anys va ser de 69%, 56% i 62% en els malalts amb tumors de conducte secundaris, conducte principal i mixt, però aquesta diferència no va ser estadísticament significativa.

Tractament de En casos seleccionats, en els quals el tumor mesura menys de 30 mm, no hi ha invasió mural i només afecta les branques secundàries de l’pàncrees, i sense canvis en el seguiment, pot realitzar-se un maneig no quirúrgic, d’observació radiològica, amb marcadors tumorals i mesuraments de glucèmia, ja que el potencial de malignitzar o de créixer és de 11%, a diferència dels carcinomes que afecten les branques principals, el potencial maligne és alt ( 60%) i que requereixen maneig quirúrgic.

el principal objectiu de la cirurgia és realitzar una completa resecció de la malaltia, amb marges negatius, per tal de disminuir la possibilitat de recurrència en el pàncrees romanent. El tractament quirúrgic depèn fonamentalment de l’estat clínic de l’malalt a l’hora de la cirurgia i de les característiques de la lesió en l’estudi d’imatges.

– Tumors de l’conducte principal: La freqüència de malignitat (càncer in situ o invasor) és de 60% a 92% i aproximadament dos terços d’aquestes neoplàsies són invasores a l’hora de l’diagnóstico.15 s’ha observat que els malalts simptomàtics, que presenten un conducte major de 15 mm o tenen nòduls parietals tenen una major probabilitat de presentar un tumor invasor.

En un estudi de Salvia i cols27 es va observar que les neoplàsies malignes les presentaven els pacients de major edat, amb icterícia i amb descompensació de la diabetis. No obstant això, també es va observar que el 29% dels malalts amb càncer van ser asimptomàtics i per tant, l’anàlisi clínic i radiològic no va permetre determinar amb exactitud el caràcter de la lesió.

La supervivència a 5 anys de els malalts amb lesions benignes o no invasives és propera a 100%, mentre que en els malalts amb lesions malignes és de 36% -60%, 15 per la qual cosa suggereix que la resecció a l’hora de la diagnosi ha de ser el tractament d’elecció de els malalts amb un TIPM que comprometi el conducte principal.
– Tumors de conductes secundaris: La possibilitat de malignitat és de 6% a 46% i de càncer invasor de 0% al 31% .15 Això s’associa fonamentalment amb la mida de conducte (> 30 mm) i amb la presència de nòduls parietals. D’aquesta manera, aquells malalts asimptomàtics, amb dilatació de l’conducte perifèric fins a 30 mm i sense nòduls parietals podrien ser observats i sotmesos a seguiment estricte amb imatges. És important considerar que aquesta conducta ha de ser avaluada per a cada cas en particular. En els malalts simptomàtics, que requereixin un seguiment prolongat o que hi hagi dubte diagnòstic, la cirurgia serà el tractament d’elecció.

El tractament quirúrgic d’elecció en els malalts amb sospita de malignitat és la pancreatectomia (pancreatoduodenectomía, pancreatectomia corporocaudal o pancreatectomia total) amb dissecció linfática.15 En els pacients que no presenten criteris de malignitat (clínics, de laboratori o imagenológicos), es pot plantejar una resecció segmentària, però tenint en compte la morbiditat associada a aquesta intervenció i la possibilitat d’una futura resecció radical.

Seguiment a Basat en estudis, les lesions quístiques asimptomàtiques, sense dilatació de l’conducte principal (> 6 mm), aquells sense nòduls murals i aquells amb una talla < 30 mm tenen un baix risc de càncer prevalent i un baix risc de progressar a càncer invasiu en un seguiment de curt terme (12-36 mesos).

És important que el seguiment sigui estricte a través de tècniques d’imatges no invasives com la colangiorresonancia o tomografia computada, o de tècniques invasives com l’ecoendoscòpia i que proveeixin d’adequada informació sobre la mida de la lesió, la talla de l’conducte pancreàtic principal i presència de nòduls intramurales.

Fins als dies actuals és raonable un seguiment anual per imatgeria de la lesió amb una talla < 10 mm, de 6-12 mesos per lesions entre 10 i 20 mm i de 3-6 mesos per lesions > 20 mm. En els estudis de seguiment si aparegués símptomes com pancreatitis, presència de nòduls intramurales, talla de l’quist > 30 mm i / o dilatació de l’conducte pancreàtic principal > 6 mm, llavors estaria indicada la resecció. El seguiment pot allargar-se després de 2 anys sense canvis (figura) .15

Fig. Algorisme per al maneig de l’TIPM de branques secundàries.* L’interval de seguiment pot allargar-se després de 2 anys sense canvis

Tumor Quístic Mucinós

Epidemiologia a Són lesions que poden contenir epiteli benigne concomitant amb tumor in situ, o fins i tot tumor infiltrant. Posseeixen freqüències variables en les diferents sèries, fluctuant entre 10% i 40% dels tumors quísticos de pàncrees. La lesió compromet predominantment a dones en la cinquena dècada i involucra de preferència a el cos i la cua de l’páncreas.29

Anatomia patològica: Els tumors quísticos mucinosos engloben un espectre de lesions que van des de lesions benignes i lesions amb displàsia epitelial fins lesions que es consideren carcinomes, siguin o no infiltratius.

Les lesions benignes contenen un epiteli d’una sola capa de cèl·lules columnars productores de mucina, la qual pot demostrar-se amb tincions especials per moc com el blau Alcián o el PAS-diastasa. Les cèl·lules columnars també s’expressen amb tincions immunohistoquímiques CEA i serotonina. Aquest epiteli sol denudarse de forma contínua o discontínua, el que pot interferir en un correcte diagnòstic de la lesió.

És molt important un examen histològic detallat, amb inclusió completa de la lesió, per poder identificar displàsia epitelial, graduar-la i descartar qualsevol focus invasiu que canviaria completament el pronòstic i el tipus de seguiment que s’ha d’oferir a l’pacient.

La presència d’estroma ovàrica subjacent a l’epiteli és un requisit per al diagnòstic de l’TQM. Seguint aquest criteri, Goh et al, 28 van revisar 344 casos de TQM amb estroma ovàrica i demostren que es tracta de dones en un 99,7%, es localitzen en cos i cua en un 94,6% dels casos i rarament comuniquen amb el producte pancreàtic (6,8%).

Aquests autors demostren que, quan el TQM esdevé en homes i dones postmenopàusiques, rarament hi ha estroma ovàric, de manera que no pot classificar-se com TQM. En aquests casos hauria de denominar neoplàsia quística indeterminada productora de mucina; la utilització d’altres criteris pot classificar erròniament alguns TIPM com TQM.

Investigadors de la Clínica Mayo, van proposar una classificació en tres subgrups, que es considera rellevant per al tractament i el pronòstic d’aquestes lesions:

  • cistadenoma mucinós (al voltant de l’65%): conté una sola capa de cèl·lules columnars mucinosas sense atipias; és una lesió benigna que es cura amb la resecció.
  • Neoplàsia quística mucinosa proliferativa no invasiva (suposa un 30%): està composta per diversos graus d’atípia, displàsia, fins i tot carcinoma in situ, però sense component invasiu ; pot considerar-se una lesió curada després de la resecció completa.
  • cistadenocarcinoma mucinós (al voltant de 5%): té característiques comunes als altres subgrups, però a més presenta invasió de l’estroma subjacent, per la qual cosa es considera un adenocarcinoma invasiu amb un comportament agressiu similar a el de el carcinoma ductal de pàncrees.

Una característica d’aquestes lesions és la falta de comunicació amb el conducte pancreàtic, fet que és característic dels TIPM. No obstant això, altres informes descriuen una freqüència de comunicació de fins a 30% .30 Aquestes comunicacions són millor observades mitjançant l’ús de ressonància nuclear magnètica.

Una altra troballa, encara que infreqüent, força característic d’aquesta lesió, és la presència d’una calcificació perifèrica el que li atorga l’aspecte de closca d’ou. Aquesta última troballa és molt suggerent de malignitat de la lesió. Histològicament les cavitats estan separades per septes de teixit conjuntiu revestides per cèl·lules epitelials de tipus columnar productores de mucina.

La majoria dels pacients amb TQM són asimptomàtics per la seva localització i el diagnòstic és incidental, quan es presenten símptomes aquests són deguts a l’efecte massa de la lesió.

El diagnòstic diferencial es realitza amb els tumors quísticos de pàncrees, diferenciant en primer lloc als TIPM, a més de l’Cistoadenoma serós, el tumor sòlid pseudopapilar i el pseudoquist pancreàtic (taula).

taula. Factors diferencials dels diferents tipus de lesions quístiques pancreàtiques

Diagnòstic per imatges a La TAC constitueix l’examen que presta major utilitat en l’estudi d’aquestes lesions. Aquests quists es visualitzen com lesions uniloculares o multiloculars observant l’existència de septes i parets. De vegades és també factible observar lesions pancreàtiques associades com són: atròfia de la glàndula i dilatació de l’conducte pancreàtic.

L’ecoendoscòpia a més de permetre visualitzar bé les característiques de la lesió, permet la punció amb agulla fina i obtenir el líquid per al seu estudi, determinar amilasa, la histologia i concentració d’antigen carcinoembrionari.

Tractament de Llevat que hi hagi contraindicacions per a l’operació, tots els TQM han de ser ressecats. Usualment aquestes neoplàsies es localitzen en el cos i la cua. Tots els TQM poden progressar a la malignitat i la majoria desenvolupen cistoadenocarcinoma, el qual té un pronòstic pobre. Els predictors de malignitat són la mida o llarg de la talla, nòduls murals i les calcificacions.

A l’tractar freqüentment de neoplàsies no invasives, s’ha d’intentar una cirurgia conservadora mitjançant reseccions econòmiques. Amb l’ecografia intraoperatòria pot determinar la relació entre la lesió i el producte pancreàtic.

En les lesions petites benignes localitzades al capdavant o procés uncinado la tècnica d’elecció és la enucleació. Per a les lesions localitzades al cap de l’pàncrees, de grans dimensions o en contacte amb el producte pancreàtic, la duodenopancreatectomia cefàlica o la resecció cefàlica amb preservació duodenal són les tècniques d’elecció.

En el cas de les lesions de cos o cua, les pancreatectomies corporocaudal o distal són les indicades. En cas de lesió maligna, la resecció ha de ser radical amb limfadenectomia associada i, si cal, amb resecció d’estructures o òrgans adjacents (vena porta inclosa) per aconseguir R0. Si hi ha metàstasis hepàtiques resecables, pot plantejar-se la seva resecció, encara que és discutible el benefici a llarg plazo.31

Es conclou que els tumors mucinosos de l’pàncrees són lesions premalignes, que cursen pràcticament asimptomàtics, sent moltes vegades el diagnòstic incidental per mitjà d’estudis imagenológicos.

És acceptat i es suggereix que la resecció a l’hora de la diagnosi ha de ser el tractament d’elecció dels malalts amb un TIPM que comprometi el conducte principal donada la freqüència de malignitat d’aquesta variant, mentre que en els casos de lesió de branques secundàries, asimptomàtics, amb dilatació de l’conducte perifèric fins a 30 mm i sense nòduls parietals, podrien ser observats i sotmesos a seguiment estricte amb imatges.

Llevat que hi hagi contraindicacions per a l’operació, tots els TQM han de ser ressecats, la majoria desenvolupen cistoadenocarcinoma i els predictors de malignitat són la mida de la lesió, la presència de nòduls murals i les calcificacions.

REFERÈNCIES BIBLIOGRÀFIQUES

  1. Ortega A, Camargo R, Lavín i, Alcaín G. Neoplàsies quístiques de pàncrees: maneig diagnòstic i terapèutic. RAPD. 2008; 36 (6). Disponible a: http://www.sapd.es/revista/article.php?file=vol36_n6/04
  2. Fernández de el Castell C, Warshaw A l’. Current management of cystic neoplasms of the pàncrees. Adv Surg.2000; 34: 237-48.
  3. Allen PJ, D’Angelica MD, Gonen M, Jaques DP, Coit DG, Jarnagain WR, et al. A selective approach to the resection of cystic lesions of the pàncrees. Ann Surg2006. 2006 octubre; 244 (4). Disponible a: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1856565/
  4. Kloppel G, Solcia I, Longnecker DS, Capella C, Sobin LH. World Health Organization International Histological Typing of Tumors of the Exocrine Pàncrees. Berlin: Springer; 1996. p. 1-61.
  5. Fasanella KE and McGrath K. Cistic lesions and intraductal neoplasms of the pàncrees. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2009; 23 (1). Disponible a: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1521691808000917
  6. Sleisenger Marvin H. Malalties gastrointestinals i hepàtiques. Tom 1. 7a ed, Buenos Aires. Mèdica Panamericana; 2004. p. 1036-1037.
  7. Ohashi K, Murakami I, Murayama el Sr. Four cases of mucin-producing cancer of the pancreas on specific findings of the farinetes of Vater. Progress in Diagnostic Endoscopy.1982; 20: 348-51.
  8. Rivera JA, Fernández-de el Castell C, Pins M, et al. Pancreatic mucinous ductal èctasi and intraductal papillary neoplasms: a single malignant clinicopathological entity. Ann Surg. 1997 juny; 225 (6). Disponible a: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1190860/
  9. Burgos Luis SJ, Burgos de C. ME. Tumors neuroendocrins de pàncrees. Rev Méd Xile. 2004 May; 132 (5). Disponible a: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872004000500014&lng=es.
  10. Longnecker D, Adler G, Hruban R, Kloppel G. Classification of Tumors, pathology and genetics of Tumors of the digestive system. Lió: IARC Press; 2000. p. 237-41.
  11. Ghaneh P, Neoptolemos J. Una nova approach to managing intraductal papilary mucinous Pancreatic neoplasms. Gut. 2007; 56 (8). Disponible a: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1955504/
  12. Cant MI, Goggins M, Hruban RH, Petersen GM, Giardiello FM, Yeo C, et al. Screening for early Pancreatic neoplàsia in high-risk individuals: a prospective controlled study. Clin Gastroenterol Hepatol. 2006 juny; 4 (6). Disponible a: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16682259
  13. Choi MG, Kim SW, han SS, Jang JI, Park IH.Alta incidència de neoplàsies extrapancreàtiques en pacients amb neoplàsies mucinoses de papil·les intraductals. Arch Surg. 2006; 141 (1). Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16415411

  14. eguchi hio, ohigashi H. pacients amb neoplàsies muchlasmes papills intraductuals pancreàtics són al risc hihg de desenvolupament del càncer . Cirurgia . 2006 JUN; 139 (6). Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16782429
  15. Tanaka m, chari s, adsay v, Fernandez-del Castillo C, Falconi m, Shimizu m, Yamaguchi K, et al. Directrius internacionals de consens per a la gestió de la neoplàsia mucinosa de papil·les intraductals i neoplàsies quística mucíniques del pàncrees. Pancreatologia. 2006; 6 (1-2). Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16327281
  16. sarr mg, murr m, smyrk tc, yeo cj, Fernandez-del-Castillo c, hawes rh , et al. Neoplàsies quístiques primàries del pàncrees. Trastorns neoplàstics de la importància emergent Estat actual de l’art i preguntes sense resposta. J Gastrootest Surg. 2003; 7. Disponible en: http://link.springer.com/article/10.1016%2FS1091-255X(02) 00163-4 # Pàgina-1
  17. klimstra D. quística, produadora de mucina neoplàsies del pàncrees: el característica distintiva de neoplàsies quística mucíniques i neoplasmes muchas papills intraductals. Seminaris en patologia de diagnòstic. 2005; 223 (2). Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1235089/
  18. d’Angélica m, Brennan m, Suriawinata A, Klimstra D, Conlon K. Neoplàsies mucinoses intraductals. del pàncrees: una anàlisi de característiques i resultats clínica. Ann Surg. 2004; 239 (3). Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1356240/
  19. maguchi h, tando s, mizuno n, hanada k, kobayashi g, hatori t, et al. Història natural de la branca conducte neoplàsies mucinoses intraductals intraductals del pàncrees sense nòduls murals: resultats de seguiment a llarg termini. Gut. 2008 Mar; 40 (3). Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21289527
  20. SAKORAFAS G, SARR M, VAN DE VELDE C, Peros G. Neoplàsies mucinoses intraductals del pàncrees : una perspectiva quirúrgica. Surg oncol .2005; 14 (4). Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16517154
  21. Butte Jean M, Torres J, O’Brien A, Jarufe N, Llanos O. Neoplàsia Mucinosa intraducta del pàncrees. Rev Mé Xile. 2008 ABR; 136 (4). Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872008000400014&lng=es.
  22. yamaguchi k, chijiwa k, shimizu s, yokohata k, morisaki t, Tanaka M. Comparació de la retròpica endoscòpica i ressonància magnètica cholalangiopancreatografia en el diagnòstic quirúrgic de malalties pancreàtiques. Am J Surg. 1998 Mar; 175 (3). Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9560120

  23. Buscail l, faure p, bournet b, selves j, escourrou J. Ultrasò endoscòpic intervencionador . Pancreatologia. 2006; 6 (1-2). Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16327280

  24. fukukura n, fujiyoshi f, sasaki m, inoue h, yonezawa s, nakajo M. intraductal mucinós Tumors del pàncrees: troballes helicoïdals helicoïdals. AJR AM J roentgenol.2000; 174.
  25. Uemura k, hiyama e, murakami y, kanehiro t, ohge h, sueda T. Anàlisi comparativa de la mutació K-Ras Point, activitat telomerasa i sobreexpressió P53 en tumors pancreàtics. Oncol Rep. 2003; 10 (2). Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12579258
  26. sohn t, yeo c, cameron j, hruban r, fukushima n, Campbell k, Lillemoe K. Neoplàsies mucinoses papills intraductals del pàncrees: una experiència actualitzada. Ann Surg. 2004; 239 (6). Disponible en. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15166958
  27. Salvia r, Fernández del Castillo C, Bassi C, Thayers, Falconi M, Mantovani W, et al. Neoplàsies mucinoses papil·les principals ductintraductals del pàncrees: predictors clínics de malignitat i supervivència a llarg termini després de la resecció. Ann Surg. 2004; 239 (5). Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1356276/
  28. goh bk. Diagnòstic de neoplàsies quístiques pancreàtiques: un informe de l’estudi del quist pancreàtic cooperatiu. Gastroenterologia. 2005; 126 (5). Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15131794
  29. Brugge wr, Lauwers gy, Sahani d, Fernández del Castillo c, Warshaw A. Neoplàsies quística de la pàncrees. N Engl Jed.2004; 351: 1218-26.
  30. scott j, martin i, rreead d, hammond d, jardí OJ. Neoplàsies quística mucíniques del pàncrees: característiques d’imatge i dificultats diagnòstiques. Radiologia clínica. 2000; 55 (3). Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10708611
  31. sarr mg, kendrick ml, ninorney dm, thompson Gb, Farley Dr. Farnell MB. Neoplàsies quístiques del pàncrees: benigne a neoplàsies epitelials malignes. Surg Clin North Am. 2001; 81: 497-509.
  32. Recibido: 26 de desembre de 2013.
    Aprobado: 12 de febrer de 2014.