Cistón biliar tras Portoenterostomy de Kasai en formas biliares extrahépicas e a súa relación con Cholangitis Repita | Anales de pediatría

A aparición de quistes do conducto biliar, asociado ou non á colangite, despois de que a encarnación quirúrgica dunha portenoosthostomía descríbese como unha complicación nun número non insignificante de pacientes. A súa fisiopatoloxía e tratamento aínda son fundamentais de estudo.

Presentamos o caso dun bebé de 2 meses, o primeiro fillo de pais saudables, froito dun embarazo controlado, sen incidentes e seroloxías maternas negativas, que Foi referido á nosa institución para un estudo por parte de ictericia e acolia presente desde o nacemento. A análise á renda mostrou a biliración total de 7.96 mg / dl, bilirrubina directa de 4.3mg / dl, hipertransaminemia (alanino-aminotransferase de 247u / ly aspartato-aminotransferase de 153u / l, gammaglutamiltransferase de 720U / L) e elevación de colesterol. As seroloxías para o virus de Hepatotrope foron negativos. A ecografía abdominal evidenciau un fígado homoxéneo sen feridas observables, aumentou discretamente en tamaño, sen outros descubrimentos patolóxicos. A visualización realizada (p-isopropyl acetanylodiminiacética) mostrou captura hepática diminuída, con eliminación renal marcada do radioisótopo e sen actividade de nivel intestinal en ningunha das deteccións, incluíndo a tarde. A sospeita de Duct Bile Atresia foi confirmada en cirurxía e Kasai Portoenterhostomy realizouse a 79 días de vida. Foi iniciado, de acordo co protocolo da nosa sección, tratamento con prednisona intravenosa 4 días nun patrón decreciente (40, 30, 20 e 10 mg, respectivamente) e con antibiótico intravenoso de amplo espectro por 10 días (piperacilina-tazobactam e gentamicina) .. Do mesmo xeito, unha vez que se recuperou a tolerancia oral, engadiuse un ácido ursodexicólico en doses habituais e vitaminas liposolubles. Aos 3 días de cirurxía, o paciente recuperou o fluxo biliar (tingimento de selos) e aos 10 días da intervención, dada a súa boa evolución, foi o hospital cos tratamentos mencionados anteriormente; A profilaxis de antibióticos orais con amoxicilina-clavulanico (15 mg / kg / día en dose individual) foi engadiuse a manter durante o primeiro ano poskasai. Un mes e medio despois da cirurxía presentou rexistros febriles sen Coluria ou Acolia, con agasallos de datos analíticos da función hepática e aumento da colostasis. O tratamento empírico foi iniciado con Cefotaxime e Gentamicin, que foi suspendido unha vez que as hemoculturas negativas, paralelas á desaparición da febre e a mellora analítica. Nos meses posteriores presentou varias pinturas febriles de inicio repentino en ausencia de claro foco, polo que entrou en 7 ocasións segundo a mesma orientación para o tratamento antibiótico profiláctico ata descartar a colangitis. Nestas ocasións, o número medio de valores de aminotransferasa foron os seguintes: 90U / L, AST de 115U / L, GGT de 250U / L, bilirubina total de 2.15mg / dl e bilirubina directa de 1.35mg / dl. Nunha destas rendas presentou unha hemocultade positiva para Escherichia Coli e noutro enterobacter Cloacae foi illado. No resto dos casos, os axentes bacterianos nas cultivos foron illados. Durante estes ingresos, realizáronse estudos ecográficos en serie e observouse a presenza dunha imaxe cística ben definida no segmento de 7,7 mm de diámetro (Fig. 1). A 10 meses e a metade, o descubrimento foi descrito con menor tamaño e o quiste xa non era de 11 meses e medio despois da cirurxía.

Imagen quística dependiente de la vía biliar intrahepática bien delimitada de unos 7mm en el segmento V.A imaxe cypical depende da ruta biliar intrahepática ben definida duns 7 mm no segmento v.

Figura 1.

Imaxe quística dependente de A ruta biliar intrahepática ben definida de aproximadamente 7 mm en segmento v.

(0,09MB).

O paciente é actualmente 3 anos de vida, atópase coa función hepática conservada, en tratamento base con ácido ursodexicólico e vitaminas liposolubles, e non presentou novos episodios indicativo de colangite.

Dentro das complicacións que poden ser presentados tras a realización dun portaenterhostomy Kasai son algúns precoz, como colangite post-operatória, deiscência de sutura, hemorraxias de calquera Tip. O, infeccións (feridas quirúrgicas e peritonite ou sepsis xeneralizada) e evisceración. Dentro das complicacións tardías están as hernias incisionais, a aparición de quistes do conducto biliar e repite a colangite.

Os factores que foron relacionados coa previsión postoperatoria inclúen o tipo de atresia do conducto biliar, a idade do paciente no momento da cirurxía, o fluxo biliar postoperatorio, os episodios de colangite, o tratamento antibiótico a longo prazo, a administración de corticosteroides, a formación de cistos intrahepáticos ea evolución á cirrose.

Cysps intrahepatic despois de que a portaenterostomía de Kasai foi descrita aproximadamente nunha cuarta parte dos pacientes. 2 A súa fisiopatoloxía é exactamente descoñecida, pero as distintas teorías son postuladas: en por unha banda, a formación de quistes sería secundaria a procesos fibroopliterative de condutos intra e extra-hepáticos que inducen a erosión e ulceração do epitelio biliar, obtendo fugas biliares. Outros autores indican que a obstrución biliar secundaria aos procesos inflamatorios provocaría principalmente episodios de colangite que facilitarían a aparición destes quistes. Outra teoría postula que a configuración irregular dos dutos da bilis intrahepática sería máis esaxerada durante o transcurso dos cambios cirrómicos no fígado e xeraría a formación de dilatacións multiquíticas dun xeito que ocorre na cirrosis biliar primaria. E, finalmente, estes quistes poderían ser secundarios a malformacións sobre a placa ductal, tal e como se explica por Takahashi3 nun caso que ten varias dilatacións quística do conducto da bilis intrahepática cunha estrutura vascular que sobresae na súa luz.

segundo Ao número, os quistes poden ser solitarios ou múltiples (máis de 2 quistes) e, segundo a súa forma, clasifícanse en sinxelos (ovales ou redondeados) ou en complicado (Arrosaried ou Arborescent) 4. Algúns autores clasificalos en tipo A, que serían cistos non comunicadores; En tipo B, aqueles cistos que comunican; E en tipo C, en situacións con múltiples dilatación cística5. En canto á localización, os datos comunicados indican unha maior frecuencia de aparencia no lóbulo esquerdo, sen unha explicación. No que se refire ao seu diagnóstico, na maioría dos casos comunicados realízase durante o curso da colangite ao realizar controis de ultrasóns ou colangiorResonance6. Os quistes intrahepáticos foron descritos en pacientes asintomáticos como un descubrimento casual. O tempo medio entre a intervención eo seu descubrimento varía na serie entre 10 e 18 meses. Hai unha clara diferenza entre cistos simples (máis benignos) e aqueles múltiples cistos arrosier ou arborescentes, con maior tendencia ás complicacións. Os autores coinciden en que os procesos infecciosos da árbore biliar son producidos e repetidos con máis frecuencia en cistos múltiples complicados.

En canto ao tratamento, o grupo de Miho Watanabe8 propón que eses cistos simples, tanto solitarios como múltiples, sen episodios de Cholangitis asociada, non requirirían tratamento. En casos de reincidencia a colangite, na que se considera a súa persistencia, a pesar do tratamento de antibióticos, ten que postular un maior risco de procesos infecciosos, o desempeño dunha drenaxe biliar transhepática percutánea. No caso de complicados cistos, drenaxe biliar transhepática e, no caso de deterioración progresiva da función hepática, recoméndase a derivación do transplante. Esta forma de proceder é similar para Takahashi.

O caso que nos preocupa presentaba unha boa restauración do fluxo biliar no período postoperatorio postoperatorio, despois de que o paciente se interveu nunha idade (2 meses de vida), en Teoría, favorable para o seu éxito. A política de tratamento antibiótico profiláctico poskasai na nosa sección cambiou recentemente: pasamos do tratamento alternativo cada 2 semanas con monoterapia amoxicilina-clavulanico e cefadroxilo a unha monoterapia continua con amoxicilina-clavulanic, xa que observamos unha maior frecuencia de complicacións infecciosas nos nosos pacientes Os nosos períodos de pacientes en tratamento con cefadroxilo. O noso paciente cumpriu a profilaxis con amoxicilina-clavulanico por un ano, sen presentar complicacións infecciosas máis tarde, unha vez que o tratamento foi suspendido. O interese do noso caso reside no feito de que as comunicacións de cistos intrahepáticos simples asociados coa colangite repetida son escasos, que son resoltos e desaparecidos só con tratamento con antibióticos intravenosos.

Deixa unha resposta

O teu enderezo electrónico non se publicará Os campos obrigatorios están marcados con *