Posible asociación autoinmune entre o síndrome de Laugier-Hunziker ea síndrome de Sjögren: informe dun caso e revisión da literatura

Casos clínicos

Posible asociación autoinmune entre a síndrome de Laugier- Hunziker e Sjögren Síndrome: informe dun caso e revisión da literatura

Síndrome de Laugier-Hunziker nun paciente con síndrome de Sjögren. Informe dunha Universidade de Desenvolvemento, Hospital Pai Hurtado. Santiago, Chile.
2departamento de dermatoloxía, clínica alemá de Santiago, Facultade de Medicina Clínica Alemá, Universidade de Desenvolvemento. Santiago, Chile. Privado 3practic. Santiago, Chile.
4Department of Patológico Anatomía, Pai Hospital Hurtado. Santiago, Chile.

Correspondencia a:

Síndrome de Laugier-Hunziker é unha rara condición idiopática benigna caracterizada pola pigmentación macular adquirida de beizos e mucosa bucal, moitas veces acompañada de Melanonychia. A principal preocupación con esta condición é gobernar outro diagnóstico diferencial con repercusións sistémicas e patróns de hiperpigmentación similares, como a síndrome de Peutz-Jeghegers, insuficiencia adrenal e melanoma. Informamos dunha femia de 58 anos de idade con 20 anos de historia da síndrome de Sjögren, presentando con melanonychia e hiperpigmentación na mucosa bucal. Non tiña historia de medicación relevante e non era fumador. O paciente negou calquera outro síntoma. A histopatoloxía confirmou o diagnóstico da síndrome de Laugier-Hunziker.

Palabras clave: automatización; Hiperpigmentación; Mucosa boca; Trastornos da pigmentación; A síndrome de Sjogren.

Síndrome de Laugier-Hunziker (SLH) é unha condición pouco frecuente, idiopática e benigna sen manifestacións sistémicas coñecidas. É un diagnóstico de descartar, sen criterios de diagnóstico formal (Táboa 1).

Táboa 1. Diagnóstico da síndrome de Laugier-Hunziker

Histopatoloxía non é pathognomonic, pero á beira da clínica apoia o diagnóstico. Normalmente mostra un aumento significativo na melanina en epidermis, melanocitos de morfoloxía normal na membrana basal (que pode ser aumentada en cantidade) e incontinencia de pigmentos en dermis papilar, con melanobes5-7. O obxectivo principal dunha biopsia no SLH con lesións focais é descartar o melanoma.

Este caso corresponde ao primeiro rexistro SLH asociado a unha enfermidade de tecido conxuntivo en Chile8.9. Revisando a literatura internacional dispoñible, hai polo menos cinco publicacións que se relacionan SLH a AutoIrimmunity10-14. O anterior permítenos sospeitar que un mecanismo autoinmune podería participar na patoxenesia desta entidade e, polo tanto, require a formulación dunha confrontación inicial de conformidade.

Case clínico

Paciente de 58 anos , Chileno, que consulta o noso servizo con 20 anos de historia da evolución de Sjögren (Táboa 2), tratada só con bágoas artificiais. Ten un fillo con Vitiligo e unha irmá coa síndrome de Sjögren. Sen consumo de medicamentos ou fumar. Ningunha historia familiar de cancro dixestivo. El nega síntomas de hemorragia dixestiva, dor abdominal, diarrea, fatiga ou peso baixo. Foi derivado da reumatoloxía ao servizo de dermatoloxía do Hospital Padre Hurtado debido á aparición de bandas hiperpigmentadas sobre as uñas de dentes durante 5 anos, seguido das uñas das mans. Hai 3 anos que aparecera café de café en mucosa oral, asociado á progresiva hiperpigmentación periungual.

Táboa 2. Sjögren Sydrom Syrnow Criteria ARC 2012

Ao exame físico, a mucosa oral presentou un café macular en beizos inferiores á comisión labial esquerda. Nas mans e pés de uñas, observáronse macules de café periungu e melanoniquia.

Figura 1. (a) Macula de café en a comisión labial esquerda despois da biopsia. A caixa mostra a mesma lesión de 4 x 3 mm en biopsia de diámetro anterior; (b) múltiples bandas de café na uña dereita; (c) Lesión hiperpuída difusa sobre un primeiro pé de esquerdas e dúas bandas lonxitudinais de 4 mm de ancho encima do primeiro pé dereito.

A histopatoloxía da mucosa oral mostrou un lixeiro acán e hipermelanose. Na Unión Dermoepidermal, observáronse numerosos melanobes, con capilares destacados en Dermis (Figura 2).

Figura 2. Mancha Con hematoxilina-eosina da biopsia oral de mucosa. (a) 100x, epidermis con acantésis e melanobes en dermis papilar; (B) 400x, melanobes circundantes capilares en dermis papilares.

As probas de laboratorio mostraron: Leve Leucopenia (3.700 / ul con linfocitos de 1.370 / UL). O resto do hemograma, a velocidade eritrosionada, as hormonas de tiroide, o cortisol de plasma e a ACTH estaban dentro do rango normal.

Anti-ro anticorpos (43.7 u / ml) e anti-the (> 48 u / ml) foron positivos, así como antimodías antinucleares (1/2560) con patrón moteado. Os anti-DSDNA, anti-SM e anticorpos anti-celulares eran negativos. O factor reumatoide, lupus anticoagulante ea cuantificación das inmunoglobulinas resultaron dentro das rangos normais. Endoscopia e colonoscopia elevadas digestivas foron realizadas, que non mostran a presenza de pólipos, hiperpigmentación ou outros resultados significativos.

O paciente continúa no seguimento clínico, sen aparición de novas lesións.

Discusión

O obxectivo principal antes da sospeita de SLH é descartar as causas de hiperpigmentación mucocutánea con repercusións sistémicas, como a síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) e a insuficiencia adrenal1.

SPJ É unha enfermidade hereditaria autosómica autosómica dominante de alta pendente, caracterizada pola presenza de polipose gastrointestinal, aumento do risco de cancro de colon e hemorragia dixestiva, asociado a cavidade oral, xuvenil, perioral, mans e pés. A diferenza do noso caso, no SPJ hai un patrón familiar, con hiperpigmentación desde a primeira infancia. O estudo endoscópico non se considera obrigatorio en ausencia dunha clínica suxestiva. No noso caso, considerando a cribado de cancro dixestivo correspondente á súa idade, decidiuse levar a cabo o estudo e descartar a presenza de alteracións1.

Insuficiencia adrenal é un trastorno endócrino por parte de cortisol e déficit de produción de aldosterona, que se pode manifestar con síntomas non específicos como a dor abdominal, a fatiga ou o peso baixo. O aumento da ACTH produce unha hiperpigmentación difusa de membranas mucosas e zonas de presión (por exemplo, knuckles e dobras), así como mammarias e zonas cicatrices, e pode ser a primeira manifestación1,6,8. No noso paciente, as maculas estaban ben delimitadas e eran asintomáticas, con niveis de cortisol de plasma e acth dentro do rango normal.

A hiperpigmentación no SLH non require o tratamento e é necesario asegurar ao paciente a súa natureza benigna .. En caso de preocupación estética, Crioosurgery, N-YAG Laser e Q-Switched Alexandrita son opcións seguras e efectivas16,17. Recoméndase a fotoprotección para evitar a recorrencia4. O noso paciente non expresou desexos de tratamento.

Non hai certeza sobre a patoxenesia do SLH, pero foi postulado que un estímulo crónico descoñecido podería determinar unha anomalía no papel dos melanocitos, cun aumento da síntese de melanosomas18,19.

Aínda que a asociación entre a síndrome SHH e SJÖGREN podería ser fortuita, hai informes desta patoloxía asociada a varias enfermidades autoinmunes noutros países, como a pel e a lupus sistémica e eritudosa, artrite reumatoide, sjögren Síndrome, anemia hemolítica con coombs positivos, medula ósea hipocelular con anticorpos antinucleares positivos e penfigoide bulloso10-14. A existencia destes casos, por si, non hai probas suficientes para establecer unha relación de causalidade, con todo, podería suxerir un estímulo autoinmune para a síntese de melanina no SLH. Tendo en conta o anterior, suxerimos realizar unha selección clínica para estas condicións (por exemplo, febre, compromiso do Estado xeral, baixo peso, artralgias, fotosensibilidade, alopecia, etc.) e solicitar anticorpos antinucleares só nos que se sospeita a enfermidade sistémica asociada.

Este caso é de interese para a comunidade médica porque sería o primeiro caso informado de SLH cun estudo detallado da autoinmunidade. É unha entidade altamente subdiedia, cunha prevalencia descoñecida e probablemente subestimada17. Dado o seu excelente pronóstico, é necesario coñecer esta patoloxía para limitar a cantidade de estudos exhaustivos e innecesarios, tamén diminuíndo os custos e ansiedade do paciente. Requírese máis información para determinar se a SLH é efectivamente autoinmune etiology. Descoñécese se o descubrimento destas patoloxías con SLH corresponde a descubrimentos fortuitos12.

Soporte financeiro Fonte: Ningún para declarar

Referencias

1. Montebugnoli L, Grelli I, Cervellrati F, Miscía C, rane B. Síndrome de Laugier-Hunziker: unha causa rara de pigmentación oral e unha revisión da literatura. Diario internacional de odontoloxía. Dispoñible en: http://www.hindawi.com/journals/ijd/2010/525404/.

2. Meng-Sui L, Hsieh-Ching C, Li-Fang W. Laugier-Hunziker Síndrome. Dermatologica Sinica 2006; 24: 209-12.

3. Kanwar AJ, Kaur S, Kaur C, Thami GP. Síndrome de Laugier-Hunziker.J dermatol 2001; 28: 54-8.

4. Pérez A, o piñeiro G, López M. Síndrome de Laugier-Hunziker. Revisión bibliográfica e presentación de 3 casos infantís. Revista mexicana de cirurxía de boca e maxilofacial 2010; 6: 14-8.

5. Asati DP, Tiwari S. Síndrome de Laugier-Hunziker. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2011; 77: 536.

6. Sachdeva S, Sachdeva S, Kapoor P. Laugier-Hunziker Síndrome: unha causa rara de pigmentación oral e acral. J Cutan Aesthet Surg 2011; 4: 58-60.

7. Sardana K, Mishra D, Síndrome de Garg V. Laugier-Hunziker. Indio pediatr 2006; 43: 998-1000.

8. Urbina F, Sudy E, Misad C, Sandoval R. Enfermidade de R. Laugier. Pel 1999; 13: 333-8.

9. Do Sotta P, Salomone C, González S. Síndrome de Laugier-Hunziker. Revista Chilena de Dermatoloxía 2004; 20: 194.

10. Akcali C, Serarslan G, Atik E. A síndrome de Laugier-Hunziker. East AFR Med J 2004; 8: 544-5.

11. Tan J, Greaves Mw, Lee LH. Síndrome de Laugier-Hunziker e medula hipocelular: unha asociación fortuita? Clin Ex Dermatol 2007; 32: 584-5.

12. Lalosevic J, Zivanovic D, Skiljevic D, Medenica L. LAUGIER-HUNZIKER SYDROME-CASE Informe. Un Bras Dermatol 2015; 90: 223-5.

13. Kemmet D, Ellis J, Spencer MJ, Hunter Jaa. A síndrome de Laugier-Hunziker: unha revisión clínica de 6 casos. Clin Sp Dermatol 1990; 15: 111-4.

14. Lamey PJ, Nolan A, Thomson E, Lewis Ma, Rademaker M. Presentación oral da síndrome de Laugier-Hunziker. Br Dent J 1991; 171: 59-60.

15. Shiboski SC, Shiboski Ch, Criswell L, Baer A, Challacombe S, Lanfranchi H, et al. Colexio Americano de criterios de clasificación de reumatoloxía para a síndrome de Sjögren: un enfoque de consenso de especial expertos na cohorte de Alliance Clínica Colourada de Sjögren. Arthritis Care Res 2012; 64 (4): 475-87.

16. Ergun S, Saruhanoğlu a, Migliari Da, Maden I, Tanyeri H. Pigmentación refractaria asociada á síndrome de Laugier-Hunziker seguindo o tratamento con láser YAG. Case Rep Dent. Dispoñible en: http://www.hindawi.com/journals/crid/2013/561040/.

17. Ozawa T, Fujiwara M, Harada T, Muraoka M, Ishii M. Q-Cambiou a terapia con láser Alexandrita para a pigmentación dos beizos debido á síndrome de Laugier-Hunziker. Dermatol Surg 2005; 31: 709-12.

18. MIGNOGNA M, Lo Muzio L. Síndrome de Laugier-Hunziker: unha revisión clínica, histopatolóxica e ultrasructural de 12 casos. Oral de decembro de 1999; 5: 80-6.

19. Verraldi S, Cavicchini S, Benelli C, Gasparini G. Síndrome de Laugier-Hunziker: un estudo clínico, histopatolóxico e ultrastructural de catro casos e revisión da literatura. J Am Acad Dermatol 1991; 25 (4): 632-6.

Deixa unha resposta

O teu enderezo electrónico non se publicará Os campos obrigatorios están marcados con *