Cisti biliare dopo la portaenterostomia di Kasai in modi biliali extraepatici e la sua relazione con la colangite ripetuta | Annali della pediatria

L’aspetto delle cisti del condotto della bile, associato o non a colangite, dopo che la forma di realizzazione chirurgica di un porttenostomia è descritta come una complicazione in un numero non trascurabile di pazienti. La sua fisiopatologia e il suo trattamento sono ancora a terra di studio.

Presentiamo il caso di un bambino maschio di 2 mesi, primo figlio di giovani genitori sani, frutto di una gravidanza controllata, senza incidenti e sierologie materne negative, che Si riferiva alla nostra istituzione per uno studio con ittero e AcoLIa presente dalla nascita. Analytics to reddito ha mostrato il totale bilirubina di 7,96 mg / dl, bilirubina diretta di 4,3 mg / dl, hypertransaminemia (Alanino-aminotrasferasi di 247u / ly aspartate-aminotransferasi di 153U / L, gammaglutamyltransferasi di 720U / L) e altezza del colesterolo. Le sierologie per il virus di Hepatotrope erano negative. L’ultrasuono addominale ha evidenziato un fegato omogeneo senza lesioni osservabili, in discreto aumento delle dimensioni, senza altri risultati patologici. Lo sguardo eseguito (P-isopropyl acetanylodiminodiachetico) ha mostrato una diminuita cattura epatica, con un’eliminazione renale marcata del radioisotopo e senza attività di livello intestinale in nessuno dei rilevamenti, incluso il ritardo. Il sospetto del dotto biliare Atresia è stato confermato in chirurgia e Kasai Portoentererhostomy è stato eseguito a 79 giorni di vita. È stato avviato, secondo il protocollo della nostra sezione, trattamento con prednisone endovenoso 4 giorni in uno schema decrescente (40, 30, 20 e 10 mg, rispettivamente) e con antibiotico endovenoso di ampio spettro per 10 giorni (piperacilina-tazobactam e gentamicina) . Allo stesso modo, una volta che la tolleranza orale è stata recuperata, l’acido ursodesicolico è stato aggiunto in dosi abituali e vitamine liposolubili. A 3 giorni di chirurgia, il paziente ha recuperato il flusso biliare (francobolli di tintura) e a 10 giorni dell’intervento, data la sua buona evoluzione, era l’ospedale con i trattamenti sopra menzionati; La profilassi antibiotica orale con amoxicillina-clavulanico (15 mg / kg / giorno in dose singola) è stata aggiunta per mantenere durante il primo anno poskasai. Un mese e mezza dopo che l’intervento chirurgico ha presentato registrazioni febbrili senza coluria o acolia, con peggioramento dei dati analitici della funzione epatica e aumento della colostasima. Il trattamento empirico è stato avviato con Cefotaxime e Gentamicin, che è stato sospeso una volta che le emoculture negative, parallele alla scomparsa della febbre e dal miglioramento analitico. Nei mesi successivi ha presentato diversi dipinti febbrili di insorgenza improvvisa in assenza di chiara attenzione, così entrò 7 occasioni secondo la stessa linea guida per il trattamento antibiotico profilattico fino a scartare la colangite. In queste occasioni, il numero medio di valori di aminotrasferasi erano i seguenti: 90U / L, AST di 115U / L, GGT di 250U / L, Bilirubina totale di 2,15 mg / DL e bilirubina diretta di 1,35 mg / dl. In uno di questi redditi presentato un’emocultura positiva per Escherichia Coli e in un altro enterobacter cloacae era isolato. Nel resto dei casi, gli agenti batterici nelle colture erano isolati. Durante queste entrate, sono stati effettuati studi ecografici seriali e la presenza di un’immagine cistica ben definita è stata osservata nel segmento V di 7,7 mm di diametro (figura 1). A 10 mesi e mezzo, la scoperta è stata descritta con dimensioni più piccole e la cisti non era più 11 mesi e mezzo dopo l’intervento chirurgico.

Immagine cipica dipendente dalla rotta intraatatica ben definita di circa 7 mm nel segmento v.
Figura 1.

Immagine cistica dipendente da La rotta biliare intraepatica ben definita di circa 7 mm nel segmento v.

(0,09 MB).

Il paziente è attualmente 3 anni di vita, viene trovato con la funzione epatica conservata, nel trattamento di base con acido ursodesicolico e vitamine liposolubili, E non ha presentato nuovi episodi indicativi della colangite.

Entro le complicazioni che possono essere presentate dopo la realizzazione di una portatenternerhostomia kasai sono alcuni precoci, come la colangite postoperatoria, la deiscenza di suture, emorragie di qualsiasi suggerimento. o, infezioni (sia ferita chirurgica che peritonite generalizzata o sepsi) e eviscerazione. Entro le complicazioni tardive sono le ernie incisionali, l’aspetto delle cisti dal dotto biliare e dalla ripetizione di colangite.

I fattori che sono stati correlati alla previsione postoperatoria includono il tipo di dotto biliare Atresia, l’età del paziente al momento dell’intervento chirurgico, flusso biliare postoperatorio, episodi di colangite, trattamento antibiotico a lungo termine, l’amministrazione di corticosteroidi, la formazione di cisti intraepatiche e l’evoluzione alla cirrosi.

intraepatic cisti dopo che la portaenterostomia di Kasai è stata descritta approssimativamente in un quarto dei pazienti.2 La sua patofisiologia esattamente sconosciuta, ma vengono postulate diverse teorie: su Quella parte, la formazione di cisti sarebbe secondaria ai processi fibropiteriterativi di condotti intraepatici ed extraepatici che inducono l’erosione e l’ulcerazione dell’epitelio biliare, con conseguenti perdite di bile. Altri autori indicano che l’ostruzione biliare secondaria ai processi infiammatori causerebbe principalmente episodi di colangite che faciliterebbero l’aspetto di queste cisti. Un’altra teoria postula che la configurazione irregolare dei condotti della bile intraepatica sarebbe più esagerata durante il corso dei cambiamenti circolanti del fegato e genererebbe la formazione di dilatazione multiquitica in modo tale da avviene nella cirrosi biliare primaria. E infine, queste cisti potrebbero essere secondarie alle malformazioni sul piatto duttale, come spiegato da Takahashi3 in un caso che ha molteplici dilatazione cistica del condotto della bile intraepatica con una struttura vascolare che sporge nella sua luce.

Secondo Al numero, le cisti possono essere solitarie o multiple (più di 2 cisti) e, secondo la loro forma, sono classificate in modo semplice (ovale o arrotondato) o in complicato (arrostato o arborescente) 4. Alcuni autori li classificano in tipo A, che sarebbero cisti non comunicanti; In tipo B, quelle cisti comunicanti; e in Tipo C, in situazioni con più dilatazione cistica5. Per quanto riguarda la posizione, i dati comunicati indicano una frequenza più elevata dell’aspetto nel lobo sinistro, senza una spiegazione per questo. Per quanto riguarda la sua diagnosi, nella maggior parte dei casi comunicati è effettuato durante il corso della colangite quando si eseguono controlli ad ultrasuoni o Collangiorresonance6. Le cisti intraepatiche sono state descritte in pazienti asintomatici come una scoperta casual. Il tempo medio tra l’intervento e la sua scoperta varia nella serie tra 10 e 18 mesi. C’è una chiara differenza tra cisti semplici (più benigne) e quelle cisti multipli arrosti o arrescenti, con maggiore tendenza alle complicazioni. Gli autori concordano che i processi infettivi dell’albero biliare sono prodotti e ripetuti più frequentemente in più cisti multiple complicate.

Per quanto riguarda il trattamento, il gruppo di Miho Watanabe8 propone che quelle semplici cisti, sia solite come multiple, senza episodi di colangite associata, non richiederebbero il trattamento. Nei casi di colangite ripetuta, in cui è considerata la sua persistenza, nonostante il trattamento antibiotico, condizioni è un maggiore rischio di processi infettivi, la performance di uno scarico biliare transhepatico percutaneo è postulato. Nel caso di complicate cisti multiple, drenaggio biliare transhepatico, e in caso di progressivo deterioramento della funzione epatica, si raccomanda derivazione del trapianto. Questo modo di procedere è simile per Takahashi.

Il caso che ci riguarda ha presentato un buon restauro del flusso biliare nel periodo postoperatorio postoperatorio, dopo che il paziente è stato interrotto a un’età (2 mesi di vita), in Teoria, favorevole per il tuo successo. La politica di trattamento antibiotica profilattica POSKASAI nella nostra sezione è stata recentemente cambiata: passiamo dal trattamento alternato ogni 2 settimane con Amoxicillin-Clavulanico e cefalzo alla monoterapia continua con Amoxicillin-clavulanic, dal momento che avevamo osservato una maggiore frequenza di complicazioni infettive nei nostri pazienti in I nostri pazienti periodi in trattamento con cephadroxyl. Il nostro paziente ha soddisfatto la profilassi con Amoxicillin-Clavulanico per un anno, senza presentare complicazioni infettive più tardi, una volta detto che il trattamento è stato sospeso. L’interesse del nostro caso risiede nel fatto che le comunicazioni di semplici cisti intraepatiche associate alla colangite ripetuta sono scarse, che sono risolte e scomparse solo con trattamento antibiotico endovenoso.

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