Possibile associazione autoimmune tra la sindrome di Laugier-Hunziker e sindrome di Sjögren: relazione di un caso e revisione della letteratura

casi clinici

Possibile associazione autoimmune tra la sindrome di Laughier- Hunziker e Sjögren Sindrome: relazione di un caso e revisione della letteratura

Laughier-Hunziker Sindrome in un paziente con la sindrome di Sjögren. Rapporto di una Università di Sviluppo, Ospedale Padre Hurtado. Santiago, Cile.
2Department of Dermatology, Clinica tedesca di Santiago, Facoltà di medicina clinica tedesca, Università di sviluppo. Santiago, Cile. Privato 3practic. Santiago, Cile.
4Department di anatomia patologica, ospedale padre Hurtado. Santiago, Cile.

Corrispondenza A:

La sindrome Laugier-Hunziker è una rara condizione idiopatica benigna caratterizzata da pigmentazione maculare acquisita di labbra e mucosa buccale, spesso accompagnata con la melanonia. La preoccupazione principale di questa condizione è quella di regolare altre altre diagnosi differenziali con ripercussioni sistemiche e modelli di iperpigmentazione simili, come la sindrome di Peutz-Jeghers, l’insufficienza surrenale e il melanoma. Segnazziamo una femmina di 58 anni con una storia di 20 anni della sindrome di Sjögren, presentando con melanychia e iperpigmentazione nella mucosa buccale. Non aveva una storia di farmaci pertinente ed è non fumatore. Il paziente ha negato qualsiasi altro sintomo. L’istopatologia ha confermato la diagnosi della sindrome di Laugier-Hunziker.

Parole chiave: autostraità; Iperpigmentazione; Bocca mucosa; Disturbi della pigmentazione; Sindrome di Sjogren. La sindrome

Laugier-Hunziker (SLH) è una condizione infrequente, idiopatica e benigna senza conosciute manifestazioni sistemiche. È una diagnosi di scarto, senza criteri diagnostici formali (tabella 1).

Tabella 1. Diagnosi della sindrome di laughier-hunziker

L’istopatologia non è patognomonica, ma accanto alla clinica supporta la diagnosi. Di solito mostra un aumento significativo della melanina in epidermide, i melanociti della normale morfologia nella membrana basale (che possono essere aumentati in quantità) e incontinenza del pigmento nel derma papillare, con melanobes5-7. L’obiettivo principale di una biopsia nella SLH con le ferite focali è di escludere il melanoma.

Questo caso corrisponde al primo record SLH associato a una malattia del tessuto connettivo in Cile8.9. Esaminando la letteratura internazionale disponibile, ci sono almeno cinque pubblicazioni che riguardano SLH a Autoimmunity10-14. Quanto sopra ci consente di sospettare che un meccanismo autoimmune possa partecipare alla patogenesi di questa entità e, pertanto, richiede di formulare un confronto iniziale di conseguenza.

Custodia clinica

Paziente di 58 anni , Cileno, che consulta il nostro servizio con la storia di 20 anni dell’evoluzione di Sjögren (Tabella 2), trattata solo con lacrime artificiali. Ha un figlio con vitiligine e una sorella con la sindrome di Sjögren. Senza consumo di medicinali o fumo. Nessuna storia familiare del cancro digestivo. Nega i sintomi di emorragia digestiva, dolore addominale, diarrea, affaticamento o peso basso. È stato derivato dalla reumatologia al servizio di dermatologia dell’ospedale di Padre Hurgado a causa dell’aspetto delle bande iperpigmentate sui chiodi dei denti per 5 anni, seguiti dalle unghie delle mani. 3 anni fa che era apparso un caffè color caffè in mucosa orale, associata all’iperpigmentazione progressiva periunguea.

Tabella 2. Sjögren Sydrom Syrnow criteria ACR 2012

Alla prova fisica, la mucosa orale ha presentato una maculatura del caffè in labbro inferiore alla commissenziale labiale sinistra. In un chiodo di mani e piedi, maculi di caffè periungue e melanoniquia è stato osservato.

figura 1. (a) Macula di caffè in la commissione labiale sinistra dopo la biopsia. La scatola mostra la stessa lesione di 4 x 3 mm nella biopsia del diametro precedente; (b) Bande di caffè multipli sul chiodo destro; (c) Lesione iperpigminata diffusa su un primo piede a sinistra e due bande longitudinali larghe 4 mm sulla parte superiore del primo piede destro.

Istopatologia della mucosa orale ha mostrato leggero acantico e ipermerioso. Nell’Unione Dermoepidermica, sono stati osservati numerosi melanobi, con capillari prominenti in derma (figura 2).

figura 2. Macchia con ematossilina-eosina della biopsia della mucosa orale. a) 100x, epidermide con acanthosis e melanobi in dermati papillare; (B) 400x, melanobi che circondano i capillari in derma papillare.

I test di laboratorio hanno mostrato: Lepe Leucopenia (3.700 / UL con linfociti 1,370 / UL). Il resto dell’emografia, la velocità eritrosione, gli ormoni tiroidei, il cortisolo del plasma e l’ACTH erano all’interno della gamma normale.

Anti-ro anticorpi (43.7 u / ml) e anti-the (> 48 u / ml) erano positivi, così come anticorpi antinucleari (1/2560) con motivo chiazzato. Anti-DSDNA, anticorpi anti-sm e anti-cellula erano negativi. Il fattore reumatoideo, il lupus anticoagulante e la quantificazione di immunoglobulini hanno portato all’interno di intervalli normali. Sono state eseguite un’endoscopia alta digestiva e colonscopia, che non mostrano la presenza di polipi, iperpigmentazione o altri risultati significativi.

Il paziente continua nel follow-up clinico, senza apparizione di nuove ferite.

Discussione

L’obiettivo principale Prima di sospetto di SLH è escludere cause di iperpigmentazione mucocutanea con ripercussioni sistemiche, come la sindrome di Peutz-Jeghers (SPJ) e l’insufficienza surrenale1.

SPJ è una malattia autosomica autosomica dominante ad alto in attesa, caratterizzata dalla presenza di poliposi gastrointestinale, aumento del rischio di cancro del colon e dell’emorragia digestiva, associata a cavità orale, giovanile, peroorale, mani e piedi. A differenza del nostro caso, nello SPJ c’è un modello di famiglia, con iperpigmentazione dalla prima infanzia. Lo studio endoscopico non è considerato obbligatorio in assenza di una clinica suggestiva. Nel nostro caso, considerando lo screening del cancro digestivo corrispondente alla sua età, è stato deciso di svolgere lo studio e scartato la presenza di alterazioni1.

L’insufficienza surrenale è un disturbo endocrino da parte del deficit di produzione di cortisolo e di aldosterone, che può essere manifestato con sintomi non specifici come dolore addominale, affaticamento o peso basso. L’aumento di ACTH produce un’iperpigmentazione diffusa di membrane mucose e zone di pressione (ad esempio nocche e pieghe), così come le mammarie e le aree sfreganti, e possono essere la prima manifestazione1,6,8. Nel nostro paziente le maculas erano ben delimitate, ed era asintomatica, con livelli di cortisolo al plasma e acth entro la gamma normale.

iperpigmentazione nella SLH non richiede un trattamento ed è necessario assicurare il paziente la sua natura benigna . In caso di preoccupazione estetica, cioosurgiria, laser N-YAG e Alexandrite a commutazione Q sono opzioni sicure ed efficaci 16.17. Si consiglia la fotoprotezione per prevenire la ricorrenza4. Il nostro paziente non ha espresso desideri di trattamento.

Non c’è certezza sulla patogenesi della SLH, ma è stato postulato che uno stimolo cronico sconosciuto potrebbe determinare un’anomalia nel ruolo dei melanociti, con una maggiore sintesi di MELANOSOMAS18,19.

Mentre l’associazione tra la sindrome di SLH e Sjögren potrebbe essere fortuita, ci sono rapporti di questa patologia associati a varie malattie autoimmuni in altri paesi, come la pelle e il lupus eritematoso sistemico, l’artrite reumatoide, Sjögret Sindrome, anemia emolitica con coombs positivi, midollo osseo ipocellulare con anticorpi antinucleari positivi e Bullosto Penfigoide10-14. L’esistenza di questi casi, nel caso, non sono sufficienti a prova di stabilire una relazione di causalità, tuttavia, potrebbe suggerire uno stimolo autoimmune per la sintesi della melanina nella SLH. Considerando quanto sopra, suggeriamo di eseguire uno screening clinico per queste condizioni (ad es. Febbre, impegno dello stato generale, peso ridotto, artralgia, fotosensibilità, alopecia, ecc.) E richiedere anticorpi antinucleari solo in quelli in cui è sospettata la malattia sistemica associata.

Questo caso è di interesse per la comunità medica perché sarebbe il primo caso segnalato di SLH con uno studio dettagliato di autoimmunità. È un’entità altamente subdiagnosa, con una prevalenza sconosciuta e probabilmente sottovalutato17. Data la sua eccellente prognosi, è necessario conoscere questa patologia per limitare la quantità di studi esaustivi e inutili, anche diminuendo i costi e l’ansia del paziente. Ulteriori informazioni sono necessarie per determinare se la SLH è efficacemente eziimmune eziologia. Non è sconosciuto se la ricerca di queste patologie con SLH corrisponda a scoperte fortuiose12.

Sorgente di supporto finanziario: nessuno da dichiarare

Riferimenti

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