Possível associação autoimune entre a síndrome de Laugier-Hunziker e Sjögren Syndrome: Relatório de um caso e revisão da literatura

Possível associação autoimune entre a síndrome de Laugier – Hunziker e Sjögren Síndrome: Relatório de um caso e revisão da literatura

Síndrome de Laugier-Hunziker em um paciente com síndrome de Sjögren. Relatório de uma Universidade de Desenvolvimento, Hospital Padre Hurtado. Santiago, Chile.
2Departamento de Dermatologia, Clínica Alemã de Santiago, Faculdade de Medicina Clínica Alemã, Universidade de Desenvolvimento. Santiago, Chile. Privado 3practic Santiago, Chile.
4Departamento de anatomia patológica, Hospital Padre Hurtado. Santiago, Chile.

correspondência A:

Laugier-Hunziker Síndrome é uma condição idiopática benigna rara caracterizada pela pigmentação macular adquirida de lábios e mucosa bucal, muitas vezes acompanhada de melanonychia. A principal preocupação com esta condição é governar outros outros diagnósticos diferenciais com repercussões sistêmicas e padrões semelhantes de hiperpigmentação, como a síndrome de Peutz-Jegogênica, insuficiência adrenal e melanoma. Relatamos uma mulher de 58 anos com história de 20 anos de síndrome de Sjögren, apresentando Melanonchia e hiperpigmentação na mucosa bucal. Ela não tinha histórico de medicação relevante e não é fumante. O paciente negou quaisquer outros sintomas. A histopatologia confirmou o diagnóstico da síndrome de Laugier-Hunziker.

Palavras-chave: automunidade; Hiperpigmentação; Mucosa da boca; Transtornos de pigmentação; Síndrome de Sjogren.

Síndrome de Laugier-Hunziker (SLH) é uma condição infrequente, idiopática e benigna sem manifestações sistêmicas conhecidas. É um diagnóstico de descarte, sem critérios de diagnóstico formais (Tabela 1).

Tabela 1. Diagnóstico da síndrome de Laugier-Hunziker

Histopatologia não é patognomonic, mas ao lado da clínica suporta o diagnóstico. Geralmente mostra um aumento significativo na melanina na epiderme, melanócitos da morfologia normal na membrana basal (que podem ser aumentados em quantidade) e incontinência de pigmento na derme papilar, com melanobes5-7. O objetivo principal de uma biópsia no SLH com lesões focais é descartar o melanoma.

Este caso corresponde ao primeiro registro SLH associado a uma doença de tecido conjuntivo no Chile8.9. Revendo a literatura internacional disponível, há pelo menos cinco publicações relacionadas ao SLH para autoimunidade10-14. O acima nos permite suspeitar que um mecanismo auto-imune poderia participar da patogênese dessa entidade e, portanto, requer formular um confronto inicial de acordo.

Capa clínica

paciente de 58 anos , Chileno, que consulta nosso serviço com 20 anos de história da evolução de Sjögren (Tabela 2), tratada apenas com lágrimas artificiais. Ele tem um filho com vitiligo e uma irmã com síndrome de Sjögren. Sem consumo de medicamentos ou fumar. Nenhuma história familiar de câncer digestivo. Ele nega sintomas de hemorragia digestiva, dor abdominal, diarréia, fadiga ou peso baixo. Foi derivado da reumatologia ao serviço de dermatologia do hospital Padre Hurtado devido ao aparecimento de bandas hiperpigmentadas em unhas dentárias por 5 anos, seguidas pelas unhas das mãos. Há 3 anos que apareceu café cor de café na mucosa oral associada à hiperpigmentação progressiva periungueal.

tabela 2. SJögren Sydrom Syrnow Critérios ACR 2012

para o exame físico, a mucosa oral apresentou um macular de café no lábio inferior à comissura labial esquerda. Em mãos e pés unhas, máculas de café periungues e melanoniquia foram observadas.

figura 1. (a) Macula de café em a comissura labial esquerda após a biópsia. Caixa mostra a mesma lesão de 4 x 3 mm na biópsia de diâmetro anterior; (b) várias bandas de café na unha da mão direita; (c) lesão hiperpigmentada difusa em um primeiro pé esquerdo e duas bandas longitudinais de 4 mm de largura no topo do primeiro pé direito.

Histopatologia da mucosa oral mostrou leve acantante e hipermelanose. Na união dermoepidermeal, numerosos melanóbios foram observados, com capilares proeminentes em derme (Figura 2).

figura 2. mancha com hematoxilina-eosina de biópsia da mucosa oral. (a) 100x, epiderme com acantose e melanobes na derme papilar; (B) 400x, melanóbios em torno dos capilares na derme papilar.

Testes laboratoriais mostraram: Leve Leucopenia (3.700 / uL com linfócitos 1.370 / UL). O resto do hemograma, velocidade eritrosion, hormônios tireoidianos, cortisol de plasma e acth estavam dentro da faixa normal.

anticorpos anti-ro (43,7 u / ml) e anti-o (> 48 u / ml) foram positivos, bem como anticorpos antinucleares (1/2560) com padrão manchado. Anti-DSDNA, anti-sm e anticorpos anti-células foram negativos. O fator reumatóide, o lúpus anticoagulante e a quantificação de imunoglobulinas resultou em intervalos normais. Endoscopia e colonoscopia digestiva alta, que não mostram a presença de pólipos, hiperpigmentação ou outros achados significativos.

O paciente continua em seguimento clínico, sem aparência de novas lesões.

Discussão

O objetivo principal antes da suspeita de SLH é descartar causas de hiperpigmentação mucocutânea com repercussões sistêmicas, como a síndrome de Peutz-Jegoghers (SPJ) e insuficiência adrenal1.

spj É uma doença hereditária autossômica dominante alta, caracterizada pela presença de polipose gastrointestinal, aumento do risco de câncer de cólon e hemorragia digestiva, associados com cavidade oral, juvenil, perioral, mãos e pés. Ao contrário do nosso caso, no spj há um padrão familiar, com hiperpigmentação da primeira infância. O estudo endoscópico não é considerado obrigatório na ausência de uma clínica sugestiva. No nosso caso, considerando a triagem do câncer digestivo correspondente à sua idade, foi decidido realizar o estudo e descartou a presença de alterações1.

Insuficiência adrenal é um distúrbio endócrino pelo déficit de produção de cortisol e aldosterona, O que pode ser manifestado com sintomas não específicos, como dor abdominal, fadiga ou peso baixo. O aumento da ACTH produz uma hiperpigmentação difusa de membranas mucosas e zonas de pressão (por exemplo, knuckles e dobras), bem como mamarias e áreas cicatrizes, e pode ser a primeira manifestação1,6,6. Em nosso paciente as maculas eram bem delimitadas, e foi assintomático, com níveis de cortisol plasmático e acth dentro da faixa normal.

hiperpigmentação no SLH não requer tratamento e é necessário assegurar o paciente sua natureza benigna . Em caso de preocupação estética, o crioosurgery, o laser N-Yag e o Q-comutado Alexandrite são opções seguras e eficazes16,17. A fotoprotecção é recomendada para evitar a recorrência4. Nosso paciente não expressou desejo de tratamento.

Não há certeza sobre a patogênese do SLH, mas foi postulada que um estímulo crônico desconhecido poderia determinar uma anormalidade no papel dos melanócitos, com maior síntese de Melanosomas18,19.

Enquanto a associação entre SLH e Sjögren Syndrome poderia ser fortuita, há relatos desta patologia associada a várias doenças autoimunes em outros países, como pele e lúpus eritematosa sistêmica, artrite reumatóide, artrite reumatóide, sjögren Síndrome, anemia hemolítica com coombs positivos, medula óssea hipocelular com anticorpos antinucleares positivos e penimfigoide bulloo10-14. A existência desses casos, no caso, não é prova suficiente para estabelecer um relacionamento de causalidade, no entanto, poderia sugerir um estímulo autoimune para a síntese da melanina no SLH. Considerando o acima, sugerimos a realização de uma triagem clínica para estas condições (por exemplo, febre, compromisso do estado geral, baixo peso, artralgias, fotossensibilidade, alopecia, etc.) e solicitar anticorpos antinucleares apenas naqueles que se suspeita da doença sistêmica associada. / p>

Este caso é de interesse para a comunidade médica, porque seria o primeiro caso relatado de SLH com um estudo detalhado da autoimunidade. É uma entidade altamente subdibrequesa, com uma prevalência desconhecida e provavelmente subestimada17. Dado seu excelente prognóstico, é necessário conhecer essa patologia para limitar a quantidade de estudos exaustivos e desnecessários, também diminuindo os custos e a ansiedade do paciente. Mais informações são necessárias para determinar se o SLH é efetivamente etiologia autoimune. Não é desconhecido se a descoberta dessas patologias com SLH correspondem a achados fortuitos12.

Fonte de suporte financeiro: Nenhum para declarar

referências

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