Posibilă asociere autoimună între sindromul Laugier-Hunziker și sindromul SJÖGREN: Raportul unui caz și revizuirea literaturii

Cazuri clinice

Asociația Autoimmune posibilă între sindromul Laugier și Sjögren Sindrom: Raport de caz și revizuirea literaturii

Sindromul Laugier-Hunziker la un pacient cu sindromul lui Sjögren. Raportul unei Universități de Dezvoltare, Părintele Spitalului Hurdo. Santiago, Chile.
2Departamentul dermatologiei, Clinica germană a Santiago, Facultatea de Medicină Clinică Germană, Universitatea de Dezvoltare. Santiago, Chile. Private 3Practice Santiago, Chile.
4Departamentul Anatomiei patologice, Părintele Spitalului Hurdo. Santiago, Chile.

Corespondența A:

Laugier-Hunziker Sindromul este o afecțiune rară idiopatică caracterizată prin pigmentarea maculară dobândită a buzelor și mucoasa bucală, adesea însoțită de melanonychie. Principala preocupare cu această condiție este de a conduce alte diagnostice diferențiale cu repercusiuni sistemice și modele de hiperpigmentare similare, cum ar fi sindromul PEUTZ-Jegekers, insuficiența suprarenală și melanomul. Raportăm o femeie de 58 de ani cu istoria de 20 de ani a sindromului Sjögren, prezentând cu melanonychia și hiperpigmentarea în mucoasa bucală. Nu avea nici o istorie de medicamente relevante și nu este fumător. Pacientul a negat orice alte simptome. Histopatologia a confirmat diagnosticul de sindromul lui Laugier-Hunziker.

Cuvinte cheie: Automunitate; Hiperpigmentare; Mucoasa de gură; Tulburări de pigmentare; Sindromul lui Sjogren. Sindromul Laugier-Hunziker (SLH) este o afecțiune rară, idiopatică și benignă fără manifestări sistemice cunoscute. Este un diagnostic de aruncare, fără criterii de diagnostic formale (Tabelul 1).

Tabelul 1. Diagnosticul sindromului de laaugier-Hunziker

histopatologia nu este patognomonică, dar lângă clinică suportă diagnosticul. De obicei, prezintă o creștere semnificativă a melaninei în epidermă, melanocite de morfologie normală în membrana bazală (care pot fi crescute în cantitate) și incontinența pigmentului în dermul papilar, cu melanobes5-7. Obiectivul principal al unei biopsii în SLH cu leziuni focale este de a exclude melanomul.

Acest caz corespunde primei înregistrări SLH asociate cu o boală de țesut conjunctivă în Chile8.9. Revizuirea literaturii internaționale disponibile, există cel puțin cinci publicații care se referă la SLH la autoimunitate10-14. Cele de mai sus ne permite să suspectăm că un mecanism autoimun ar putea participa la patogeneza acestei entități și, prin urmare, necesită formularea unei confruntări inițiale în consecință.

Carcasa clinică

pacient de 58 de ani , Chilean, care se consultă serviciul nostru cu istoria de 20 de ani a evoluției lui Sjögren (tabelul 2), tratată numai cu lacrimi artificiale. Are un fiu cu Vitiligo și o soră cu sindromul lui Sjögren. Fără consumul de medicamente sau fumatul. Nici o istorie familială a cancerului digestiv. El neagă simptome de hemoragie digestivă, durere abdominală, diaree, oboseală sau greutate scăzută. Acesta a fost derivat din reumatologie la serviciul de dermatologie al spitalului Padre Hurtado, datorită apariției benzilor hiperpigmentate pe unghiile dinte timp de 5 ani, urmată de unghiile mâinilor. Acum 3 ani, care a apărut cafea colorată în mucoasa orală, asociată cu hiperpigmentarea periorală progresivă.

Tabelul 2. Sjögren Sydrom Criterii Syrnow ACR 2012

la examenul fizic, mucoasa orală a prezentat o cafea maculară în buza inferioară la comisionul labial labial. În unele mâini și picioare, au fost observate maculele de cafea periodue și melanoniquia.

Figura 1. (a) Macula de cafea în Commisura labială stângă după biopsie. Caseta prezintă aceeași leziune de 4 x 3 mm în biopsia diametrului anterior; (b) benzi multiple de cafea pe unghiile din dreapta; (c) leziuni hiperpigmentate difuze pe un prim picior de stânga și două benzi longitudinale de 4 mm lățime deasupra primului picior drept.

Histopatologia mucoasei orale a arătat o ușoară acanthant și hipermanoză. În Uniunea Dermoepidermică, s-au observat numeroase melanobi, cu capilare proeminente în Dermis (Figura 2).

DIV>

Figura 2. Pata cu hematoxilină-eozină de biopsie mucoasă orală. (a) 100x, epidermă cu acantoză și melanoburi în dermul papilar; (B) 400x, melanobii care înconjoară capilarele din dermul papilar.

Testele de laborator au arătat: Leucopenia Leve (3.700 / ul cu limfocite de 1.370 / ul). Restul hemogramei, viteza eritrozită, hormonii tiroidieni, cortizolul plasmatic și ACTH au fost în intervalul normal.

anticorpi anti-ro (43,7 u / ml) și anti-the (> 48 U / ml) au fost pozitive, precum și anticorpi antinucleari (1/2560) cu model pătrat. Anticorpii anti-DSDNA, anti-SM și anti-celule au fost negative. Factorul reumatoid, lupus anticoagulant și cuantificarea imunoglobulinelor au rezultat în intervale normale. Endoscopia digestivă mare și colonoscopia au fost efectuate, care nu prezintă prezența polipilor, a hiperpigmentării sau a altor descoperiri semnificative.

Pacientul continuă în continuarea clinică, fără apariția de noi răniri.

Discuție

Obiectivul principal înainte de suspiciunea de SLH este de a exclude cauzele hiperpigmentării mucocutanate cu repercusiuni sistemice, cum ar fi sindromul PEUTZ-JEGHERS (SPJ) și insuficiența suprarenală1.

SPJ este o boală ereditară autozomală dominantă ridicată, caracterizată prin prezența polipozei gastrointestinale, risc crescut de cancer de colon și hemoragie digestivă, asociată cu cavitatea orală, minoră, periorală, mâini și picioare. Spre deosebire de cazul nostru, în SPJ există un model de familie, cu hiperpigmentare din copilăria timpurie. Studiul endoscopic nu este considerat obligatoriu în absența unei clinici sugestive. În cazul nostru, având în vedere screeningul cancerului digestiv care corespunde vârstei sale, sa decis efectuarea studiului și a eliminat prezența modificărilor1.

Insuficiență suprarenală este o tulburare endocrină de către cortizol și deficitul de producție aldosteron, care se pot manifesta cu simptome nespecifice, cum ar fi dureri abdominale, oboseală sau greutate scăzută. Creșterea ACTH produce o hiperpigmentare difuză a membranelor mucoase și a zonelor de presiune (de exemplu, articulațiile și pliurile), precum și a zonelor mamare și a zonelor ciructe și pot fi prima manifestare1,6,8. În pacientul nostru, maculele erau bine delimitate și au fost asimptomatice, cu nivele de cortizol plasmatic și ACTH în intervalul normal.

hiperpigmentarea în SLH nu necesită tratament și este necesar să se asigure pacientului natura sa benignă . În caz de îngrijorare estetică, criocomurgul, laserul N-YAG și Alexandritul de comutare Q sunt opțiuni sigure și eficiente16,17. Se recomandă fotoprotecția pentru a preveni recurența4. Pacientul nostru nu a exprimat dorințele de tratament.

Nu există nici o certitudine cu privire la patogeneza SLH, dar a fost postulată că un stimul cronic necunoscut ar putea determina o anomalie în rolul melanocitelor, cu o sinteză crescută a Melanosomas18,19.

În timp ce asocierea dintre sindromul SLH și SJÖGREN ar putea fi fortuită, există rapoarte despre această patologie asociată cu diferite boli autoimune în alte țări, cum ar fi pielea și lupusul eritematic sistemic, artrita reumatoidă, sjögren Sindromul, anemia hemolitică cu costuri pozitive, măduvă osoasă hipocolulară cu anticorpi antinucleari pozitivi și Penfigoide Buloso10-14. Existența acestor cazuri, în caz, nu este suficientă dovadă pentru a stabili o relație de cauzalitate, totuși, ar putea sugera un stimul autoimun pentru sinteza melaninei în SLH. Având în vedere cele de mai sus, sugerăm să efectuați o examinare clinică pentru aceste condiții (de exemplu febră, angajamentul statului general, greutatea redusă, artralgies, fotosensibilitate, alopecia etc.) și solicită anticorpi antinucleari numai în cei în care se suspectează boala sistemică asociată.

Acest caz este de interes pentru comunitatea medicală, deoarece ar fi primul caz raportat de SLH cu un studiu detaliat al autoimunității. Este o entitate foarte subdiagnosticată, cu o prevalență necunoscută și probabil subestimată17. Având în vedere prognosticul său excelent, este necesar să cunoaștem această patologie pentru a limita cantitatea de studii exhaustive și inutile, scăzând, de asemenea, costurile și anxietatea pacientului. Mai multe informații sunt necesare pentru a determina dacă SLH este efectiv etiologie autoimună. Este necunoscut dacă descoperirea acestor patologii cu SLH corespund constatărilor fortuite12.

Sursa de suport financiar: none pentru a declara

referințe

1. Montebugnoli L, Grelli I, Cervelrati F, Miscali C, Ran B. Laugier-Hunziker Sindrom: O cauza neobișnuită de pigmentare orală și o revizuire a literaturii. Jurnalul Internațional de Stomatologie. Disponibil în: http://www.hindawi.com/journals/ijd/2010/525404/.

2. Meng-Sui L, Hsieh-Ching C, Li-Fang W. Laugier-Hunziker Sindromul. Dermatologica Sinica 2006; 24: 209-12.

3. Kanwar AJ, Kaur S, Kaur C, Thami GP. Sindromul Laughier-Hunziker.J Dermatol 2001; 28: 54-8.

4. Pérez a, pinul G, López M. Laugier-Hunziker Sindromul. Revizuirea bibliografică și prezentarea a 3 cazuri pentru copii. Magazina mexicană a intervenției chirurgicale și maxillofenial 2010; 6: 14-8.

5. Asati DP, Tiwari S. Laugier-Hunziker Sindromul. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2011; 77: 536.

6. Sachdeva S, Sachdeva S, Kapoor P. Laugier-Hunziker Sindrom: O cauza rară a pigmentării orale și acrale. J Cutcan Aest Surg 2011; 4: 58-60.

7. Sardana K, Mishra D, Garg V. Laugier-Hunziker Sindromul. Indian Pediatr 2006; 43: 998-1000.

8. Urbina f, Sudy E, Misad C, boala Sandoval R. Laugier. Pielea 1999; 13: 333-8.

9. Din sotta P, Salomon C, sindromul González S. Laugier-Hunziker. Revista Chilean de Dermatologie 2004; 20: 194.

10. Akcali C, Serarslan G, Atik E. Sindromul Laugier-Hunziker. Est AFR Med J 2004; 8: 544-5.

11. Tan J, Greaves MW, Lee Lh. Laugier-Hunziker Sindrom și măduvă hipocelulară: o asociație fortuită? Clin Ex dermatol 2007; 32: 584-5.

12. Lalosevic J, Zivanovic D, Skiljevic D, Medenica L. LAUGIER-HUNZIKER SYDROME-CASE RAPORT. Un sutien dermatol 2015; 90: 223-5.

13. Kemmet D, Ellis J, Spencer MJ, Hunter Jaa. Sindromul Laugier-Hunziker: o revizuire clinică a 6 cazuri. Clin SP Dermatol 1990; 15: 111-4.

14. Lamey PJ, Nolan A, Thomson E, Lewis Ma, Rademaker M. Prezentarea orală a sindromului Laugier-Hunziker. Br dent j 1991; 171: 59-60.

15. Shiboski SC, Shiboski Ch, Criswell L, Baer A, Challacombe S, Lanfranchi H, colab. Colegiul American de Rheumaticologie Criterii de clasificare pentru sindromul Sjögren: o abordare consensuală aferentă datelor, în cadrul cohortului internațional de colaborare în colaborare din Sjögren. Arthritis Care Res 2012; 64 (4): 475-87.

16. Ergun S, Saruhanoğlu A, Migliari Da, Maden I, Tanyeri H. Pigmentarea refractară asociată cu sindromul lui Laugier-Hunziker după ER: YAG tratament cu laser. Case Repent. Disponibil în: http://www.hindawi.com/journals/crid/2013/561040/.

17. Ozawa t, Fujiwara M, Harada T, Muraoka M, Ishii M. Q-Terapie cu laser alexandrite comutat pentru pigmentarea buzelor datorate sindromului Laugier-Hunziker. Dermatol Surg 2005; 31: 709-12.

18. Mignogna M, Lo Muzio L. Laugier-Hunziker Sindromul: o revizuire clinică, histopatologică și ultrastructurală a 12 cazuri. Oral Dec 1999; 5: 80-6.

19. Verraldi S, Cavicchini S, Benelli C, Gasparini G. Laugier-Hunziker Sindrom: un studiu clinic, histopatologic și ultrastructural al patru cazuri și revizuirea literaturii. J am acad dermatol 1991; 25 (4): 632-6.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *